增生性玻璃體視網膜病變
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增生性玻璃體視網膜病變(proliferative vitreoretinopathy，PVR)是孔源性視網膜脫離復位手術失敗的主要原因，其發(fā)病機制是視網膜表面和玻璃體后面廣泛纖維增殖膜收縮、牽拉而引起視網膜脫離。纖維增殖膜主要由色素上皮細胞、膠質細胞、纖維細胞、成纖維細胞和巨噬細胞構成。色素上皮細胞在增殖性玻璃體視網膜病變的發(fā)生和發(fā)展過程中起重要作用，它不僅是增殖膜形成和收縮的主要細胞，而且可產生驅化因子，吸引纖維膠質細胞和成纖維細胞參與增殖膜的形成。增殖性玻璃體視網膜病變亦曾稱為廣泛玻璃體牽拉(massive vitreous retraction，MVR)、廣泛視網膜前牽拉(massive preretinal retraction，MPR)、廣泛視網膜周圍增殖(massive preretinal proliferation，MPP)等。對PVR的認識已經過100多年的歷史。
目錄 |
增生性玻璃體視網膜病變的病因
(一)發(fā)病原因
增生性玻璃體視網膜病變常見于過強的冷凝、電凝、外傷后、巨大視網膜裂孔、多發(fā)視網膜裂孔、長期孔源性視網膜脫離、多次眼內手術、眼外傷以及眼內炎癥等。目前對發(fā)生的危險因素尚不十分肯定。但已知這些因素包括裂孔的大小和性質，玻璃體積血、炎癥或手術，以及視網膜冷凝等。裂孔的性質可能是更重要的1個因素。伴有鋸齒緣離斷、圓形萎縮性裂孔、高度近視的黃斑小裂孔，往往不發(fā)生PVR;邊緣翻卷或固定的馬蹄形裂孔，很容易發(fā)生。合并玻璃體積血，有明顯的玻璃體液化伴不完全性玻璃體后脫離，實行過玻璃體手術、術前脈絡膜脫離或行廣泛冷凝術，發(fā)生率明顯增加。
(二)發(fā)病機制
PVR的基本病理生理過程是細胞增生和膜的收縮。無論從臨床危險因素或是實驗研究來看，都與2個發(fā)病條件有關。一是有一定數(shù)量的細胞來源;一是存在刺激細胞增生的因素。視網膜裂孔形成，尤其是大的裂孔，RPE細胞暴露面積大;細胞容易被激活，生長能力強;多種因素使血-視網膜屏障破壞，血漿因子滲出，促進細胞的游走、增生和膜形成;細胞外基質如膠原和纖維結合蛋白形成，使膜具有穩(wěn)定的支架，粘連于視網膜，造成固定瘢痕，成為PVR的終末期。
PVR是孔源性視網膜脫離(rhegmatogenous retinal detachment，RRD)的常見并發(fā)癥，也是造成RRD手術失敗和術后視力恢復不理想的主要原因之一。目前認為，PVR形成過程為組織創(chuàng)傷修復過程，屬于瘢痕形成的范疇。引起黃斑部病變最常見的是在黃斑部發(fā)生組織增生性病變，形成視網膜前膜，即所謂的黃斑皺褶(macular pucker)。視網膜表面細胞的增生和收縮是黃斑皺褶形成的基本病理過程，大致可分為3個階段：①細胞游離和積聚。當視網膜發(fā)生裂孔后，視網膜色素上皮細胞在炎性因子的刺激下游離于玻璃體腔中，在玻璃體纖維或視網膜表面附著、聚集。②細胞增生及形成膜。大量聚集的視網膜色素上皮細胞在某些細胞因子的刺激下繼而開始增生，表型轉化(可轉化為巨噬細胞、成纖維樣細胞)，分泌膠原及多種細胞活性物質，加上視網膜神經膠質細胞參與，在玻璃體、視網膜及黃斑表面形成細胞性膜。③玻璃體視網膜增殖膜的形成及收縮，牽引視網膜及黃斑(垂直或切線牽引)，則形成典型的增殖性玻璃體視網膜病變及牽引性視網膜或黃斑脫離。同時，由于某些原因(如長期仰臥位)，這些具有增生能力的細胞長期附著，聚集在黃斑區(qū)或黃斑下，則會在黃斑區(qū)及黃斑下形成致密的細胞性膜——黃斑前膜及黃斑下膜，由于此膜的存在及收縮，導致黃斑區(qū)組織水腫、視錐細胞營養(yǎng)不良、變性壞死等一系列改變，視力嚴重下降。
此外，由于眼球穿透傷引起的外傷性增殖性玻璃體視網膜病變會引起外傷性黃斑皺褶，其病理生理過程同樣也是眼組織對創(chuàng)傷的一種過度修復反應。只是因為其產生的原因不同，玻璃體或視網膜黃斑表面聚集的細胞成分及類型略有差別。在外傷性黃斑皺褶，因常有炎癥反應及玻璃體積血的存在，細胞增生則以巨噬細胞、成纖維細胞為主，視網膜色素上皮細胞及神經膠質細胞為輔(指無視網膜裂孔者)，因此形成的及黃斑前膜厚而堅韌，對黃斑組織的破壞也更加嚴重。
增生性玻璃體視網膜病變的癥狀
1.玻璃體內棕色顆粒與灰色細胞團存在，是RPE細胞釋放和增生的表現(xiàn)，煙塵樣顆粒指示細胞含有色素。RPE細胞內的黑色素顆粒，經在玻璃體內多次分裂增生后被稀釋，色素減少。因此，有色素顆粒存在說明細胞尚未明顯開始增生;而玻璃體內出現(xiàn)灰色細胞團，則是細胞增生的早期臨床表現(xiàn)。
2.在RPE細胞開始增生時，玻璃體混濁增加，并有蛋白性條紋，提示血-眼屏障損害致血漿滲出。
3.視網膜僵硬及皺褶出現(xiàn)，是增生膜形成和收縮牽拉的表現(xiàn)。在裂孔部位，即使看不到膜，裂孔卷邊或蓋膜被拉向玻璃體基部，都說明膜的存在。隨著病程進展，脫離的視網膜由可活動變?yōu)榻┯?增生膜在視網膜前后表面及玻璃體內形成，引起視網膜的不規(guī)則皺褶，血管扭曲或伸直，星形皺褶、彌漫性皺褶以及環(huán)形收縮形成。
4.視網膜后膜在PVR中常見，據統(tǒng)計可占手術病例的47%，大部分(72%)不影響視網膜復位手術的效果，視力預后尚好;但28%須手術處理。在臨床上，視網膜后膜呈多種外觀，如線條狀、樹枝狀、網狀、環(huán)狀或為管狀條索，可為成層、成片的組織，可有色素，或呈灰黃色。由于這類膜主要由視網膜色素上皮細胞組成，管狀，中心包圍著膠原條索，在手術中可被完整取出。
5.牽拉性視網膜脫離 當后部視網膜完全皺褶，后玻璃體平面收縮時，就形成典型的漏斗狀脫離。周邊部視網膜冠狀面的前后牽拉使視網膜形成窄漏斗。
以上病程的發(fā)展可在任一期穩(wěn)定，也可能在數(shù)月內緩慢發(fā)展，但有些病例可在數(shù)小時內發(fā)展成漏斗狀脫離。在一次手術后，有的觀察指出，視網膜脫離病例確診為PVR的平均時間為4周，但也可長達1年;不過，6個月以上時，經過視網膜復位手術的病例，發(fā)生PVR的機會已很低。
6.1991年的分類法 包括對后部和前部PVR收縮的詳細描述，并分為5型：局限的、彌漫的、視網膜下的、環(huán)形的以及前部的伴視網膜向前移位。對PVR的程度有更準確地確定，不只是分為1～4個象限，而是分成1～12個鐘點。與1983年分類法相比，A和B級是一樣的，C和D級合并為C級，C級再分為采用CP(后部)和CA(前部)。原有的D級已不采用。
(1)后部PVR：①局部收縮，即出現(xiàn)1或幾個孤立的收縮中心(星形皺褶)，通常對整個脫離形態(tài)影響不大。②彌漫性收縮，指互相融合的不規(guī)則視網膜皺褶，使后部視網膜呈漏斗形，皺褶向前放射到鋸齒緣，視盤可能看不見。③視網膜下收縮，由視網膜后膜形成圍繞視盤的環(huán)形縮窄(餐巾環(huán)，napkin ring)，或為線形皺褶(晾衣桿，clothing line)，主要為環(huán)形牽拉。
(2)前部PVR：①環(huán)形收縮，由赤道部前膜牽拉造成前部視網膜的不規(guī)則皺褶，視網膜在圓周方向收縮，使后部形成放射形皺褶，而玻璃體基部的視網膜向內牽拉。②前部收縮，由沿后玻璃體面的增生膜收縮引起，力的方向與視網膜表面垂直;或在經過玻璃體切除或穿通傷的眼出現(xiàn)，增生膜見于前玻璃體，殘留的后玻璃體或玻璃體基部表面。牽拉主要為前后方向，將脫離的視網膜向前拉，最前部的視網膜形成盆狀?？捎挟惓Ｕ尺B。與睫狀突粘連可形成低眼壓，與虹膜后粘連可使虹膜向后收縮。
根據患者臨床表現(xiàn)及眼底情況，結合B超及眼底熒光血管造影檢查結果，可以確診。
增生性玻璃體視網膜病變的診斷
增生性玻璃體視網膜病變的檢查化驗
1.輔助檢查
(1)眼底熒光血管造影：由于視網膜血管被纖維膜牽引，熒光血管造影可見視網膜靜脈迂曲怒張，充盈延遲，黃斑周圍小血管迂曲、聚攏，有時可見小的熒光素滲漏點。如黃斑區(qū)廣泛滲出、彌漫性或囊樣水腫，則可見廣泛的熒光素滲漏點，有時融合在一起呈花瓣狀，有時呈大片狀強熒光區(qū)。
(2)OCT：在PVR引起的黃斑病變中，OCT檢查有多種不同表現(xiàn)：玻璃體黃斑牽引;不規(guī)則的黃斑前膜;黃斑區(qū)視網膜神經上皮水腫、增厚、囊變或脫離;有時還可見視網膜色素上皮的微皺褶。
(3)多焦視網膜電圖(mERG)：mERG在PVR引起的黃斑病變與其他原因引起的黃斑病變的表現(xiàn)無太多的差別，mERG三維地形圖可見黃斑區(qū)尖峰顯著降低或消失，或在尖峰周圍呈波浪狀外觀;mERG曲線圖可顯示a波、b波振幅也明顯降低。
2.屈光間質混濁時輔助檢查及黃斑功能評價 在玻璃體重度混濁的情況下，準確判斷黃斑區(qū)狀況及評價黃斑功能十分困難，此時必要的檢查如光感、光定位檢查和B超檢查尤為重要。B超檢查不但能了解玻璃體纖維膜的分布及活動狀況，且對后極部視網膜及黃斑區(qū)的顯示更為清楚。在PVR引起的黃斑病變中，B超檢查可顯示后極部視網膜及黃斑區(qū)回聲增強，并可發(fā)現(xiàn)黃斑牽引條索、黃斑前膜、有無黃斑脫離及了解玻璃體后脫離的情況。
增生性玻璃體視網膜病變的并發(fā)癥
增生性玻璃體視網膜病變的西醫(yī)治療
(一)治療
1.手術治療
(1)手術治療原則：①封閉所有的視網膜裂孔，是治療孔源性視網膜脫離的基本原則，在PVR手術中仍極重要。保持視網膜附著的主要力量是RPE泵。裂孔使此泵短路，視網膜因失去對牽拉力量的對抗而脫離。因此，沿裂孔邊緣凝固視網膜脈絡膜能阻止液體通過裂孔流動，恢復RPE泵的功能，使視網膜復位。②對抗視網膜牽拉，包括鞏膜外墊壓、膜剝離、玻璃體基底部松解術、眼內氣體或硅油填塞，以及松解性視網膜切開或切除術等。③減少對細胞的刺激和復發(fā)因素。首先選擇能奏效且最少損傷的術式，即最小量手術原則，以減少對細胞增生的刺激。PVR C2或C3以下的視網膜脫離，應用鞏膜外墊壓術的視網膜復位率仍較高，應首先選用。冷凝能促使較多的RPE細胞釋放，因此，采用冷凝時，應減少冷凝量;僅冷凝裂孔邊緣的視網膜，不應冷凝裂孔底部;在頂壓定位后再冷凝;并避免重復冷凝。電凝有時可代替冷凝，在注氣的眼可以透鞏膜施行。在術前、術中或術后，也可對裂孔邊緣行氬激光凝固。在眼內操作中，膜剝離術可引起視網膜及內界膜的損傷;硅油可使刺激因子停留在視網膜與硅油之間;視網膜切開術會暴露更多的RPE細胞、引起出血和血漿因子釋放，僅在其他方法都不能對抗視網膜牽拉時才采用。再次手術一般應在4～6周以后，此時復發(fā)機會減少，增生性膜的剝離也較容易。
(2)影響手術預后的因素包括：①裂孔數(shù)目、大小和位置：裂孔與視網膜前膜的位置與裂孔封閉有關。②玻璃體基底部的收縮程度和增生膜的前后位置：PVR多有玻璃體基底部的細胞收縮。此處粘連很緊，不易完全切除，有時可能需要外墊壓支持殘余的牽拉。有時玻璃體基部的收縮非常嚴重，需要做大的視網膜切開術。往往預后很差。③赤道后視網膜前膜的嚴重程度，主要取決于術中能否切除。④視網膜后膜的嚴重程度與位置：在視盤周圍會造成“餐巾環(huán)”，須廣泛切開才能松解牽拉。⑤以往手術的次數(shù)：越多越差。
(3)一些技術要點：①放射形外墊壓可有效地封閉視網膜裂孔，應用褥式縫線(比硅膠海綿墊寬3mm) 固定，效果可靠。②對只用鞏膜外墊壓不能封閉裂孔、或牽拉性脫離起主要作用，需作玻璃體切割術。首先切割中央部的玻璃體或無晶狀體眼的前玻璃體層，然后是周邊部，在沒有松解后部牽拉前，由于后部的張力存在，切除周邊部玻璃體較容易，此時由助手頂壓鞏膜，逐一暴露各個象限進行切除。對玻璃體基底部常有的致密纖維組織，可用眼內剪切斷，再用切割頭把剩下的玻璃體切除。此后，從后向前分離視網膜前膜，由于后部視網膜較厚，不易造成醫(yī)源性裂孔，再以眼內鑷從后向前剝離前膜，以松解視網膜皺褶間的切線牽拉。厚而寬的膜一般容易剝除，如不能整片去掉，可把膜剪碎取出。只對阻止復位的視網膜后膜作切除術。術中先在后膜部位作視網膜切開，此時后膜會自動退縮，如不退縮，可用鑷子抓著取出。③采用眼內氣體填塞：可借氣體的表面張力頂壓視網膜裂孔。常用的氣體有六氟化硫及全氟丙烷。氣液交換前要松解所有的牽拉，否則殘留的牽拉會形成新的裂孔，或使原有的裂孔擴大。有時需要先扎緊外墊壓，再作氣液交換。
2.藥物療法 盡管采用了許多手術方法促使PVR的視網膜復位，但仍有一些病例手術后復發(fā)。其主要原因是視網膜表面的細胞增生。因此藥物療法的研究是非常必要的。由于PVR是由細胞增生和收縮引起的病變，抑制細胞增生是藥物治療的關鍵。一些藥物曾在實驗和臨床上應用。如秋水仙堿是一種抑制有絲分裂的藥物，在實驗中有抑制細胞增生的作用。一些抗代謝藥物也可能使用，如5-氟尿苷和道諾霉素在臨床的應用已取得一定結果，國內應用高山尖杉酯堿對實驗性牽拉性視網膜脫離也有一定療效，但對眼的毒性是一個主要問題。使用微泵、鞏膜導管或藥物緩慢釋放藥物，以維持較長的局部藥物濃度的實驗也見于報道。近年很多研究集中在相關的細胞因子及其調節(jié)，但由于細胞的生長和死亡由復雜的信號網絡控制，針對單一因子不太可能奏效。
糖皮質激素類是一種有希望治療PVR的藥物。大劑量時能抑制有絲分裂，而且對眼的組織無明顯毒性。將緩慢溶解的糖皮質激素注入玻璃體可提供長效的治療劑量，而沒有全身的副作用。已試用酒精地塞米松及醋酸曲安奈德 (后者為結晶狀體)，以較大劑量(1～2mg)注入玻璃體，可長期存在(在正常兔眼7周，玻璃體切割術后的眼2周)，對成纖維細胞有明顯的抑制作用，發(fā)生于實驗性視網膜脫離的眼明顯減少，電生理和超微結構檢查未發(fā)現(xiàn)毒性反應。由于糖皮質激素也具有強大的抗炎作用，而炎癥反應的細胞和體液因子在細胞的游走和增生中起重要作用，因此糖皮質激素治療PVR的作用也可能部分地通過抗炎而實現(xiàn)，早期全身或局部應用可能有預防作用。
(二)預后
出現(xiàn)牽拉性視網膜脫離時視力預后不良。如果牽涉致黃斑區(qū)則預后較差。視力預后的好壞在很大程度上取決于手術時機的把握。
增生性玻璃體視網膜病變吃什么好？
日常飲食應以清淡易消化的飲食為主，宜多食富含維生素C、礦物質及植物蛋白的食物，增加粗纖維食物的攝入量，多吃新鮮蔬菜、水果及適量的肉類。
忌吸煙，禁飲酒，少吃或不吃刺激性食物。
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