永存原始玻璃體增生癥
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永存原始玻璃體增生癥(persistent hyperplastic primary vitreous，PHPV) 是一種在出生時(shí)即出現(xiàn)的先天眼部異常，系原始玻璃體未退化，并在晶狀體后方增殖的結(jié)果。
目錄 |
永存原始玻璃體增生癥的病因
(一)發(fā)病原因
是原始玻璃體和玻璃體樣血管系統(tǒng)發(fā)育障礙所致。
(二)發(fā)病機(jī)制
原始玻璃體是表面外胚葉、神經(jīng)外胚葉和中胚葉的共同產(chǎn)物，隨著玻璃體動(dòng)脈長(zhǎng)入視杯，在原始玻璃體內(nèi)又增加了毛細(xì)血管成分。在胚胎第6周之后，晶狀體囊膜形成，玻璃體與晶狀體之間的關(guān)系中斷，原始玻璃體的發(fā)育終止。永存原始玻璃體增生癥主要是原始玻璃體異常的持續(xù)存在并過(guò)度增長(zhǎng)，并且玻璃體內(nèi)固有血管和來(lái)自睫狀血管的分支血管也發(fā)生持續(xù)增生。睫狀突與膜狀組織的周邊部聯(lián)結(jié)在一起，并在眼球發(fā)育時(shí)向中央牽拉，其結(jié)果在次級(jí)玻璃體內(nèi)形成一個(gè)致密的晶狀體后纖維血管膜團(tuán)塊。該纖維血管膜團(tuán)塊可造成自發(fā)性眼內(nèi)出血、晶狀體膨脹混濁或異位、淺前房和房角發(fā)育延緩。當(dāng)晶狀體和眼球其他部分生長(zhǎng)速度超過(guò)此纖維血管膜團(tuán)塊時(shí)，晶狀體的后囊常會(huì)發(fā)生破裂，因而很快形成白內(nèi)障，并導(dǎo)致晶狀體膨脹。晶狀體后纖維血管膜團(tuán)塊的自發(fā)性出血可進(jìn)入膜組織、玻璃體及晶狀體內(nèi)，纖維組織和血管可伸展到后囊膜的缺損處。視網(wǎng)膜的周邊部可與纖維血管膜團(tuán)塊相連續(xù)。閉角型青光眼發(fā)病機(jī)制包括主要是由于晶狀體后囊破裂，引起晶狀體膨脹或晶狀體后纖維膜收縮，導(dǎo)致晶狀體-虹膜隔前移、瞳孔閉鎖等從而引起瞳孔阻滯、房角關(guān)閉而房水引流障礙，眼壓升高。開(kāi)角型青光眼發(fā)病機(jī)制包括慢性葡萄膜炎及纖維血管膜的血管持續(xù)性眼內(nèi)出血所致。經(jīng)廣泛的組織學(xué)研究后發(fā)現(xiàn)，56%的永存初級(jí)玻璃體增生癥房角發(fā)育未成熟，與青光眼的發(fā)生也有關(guān)。
永存原始玻璃體增生癥的癥狀
眼球多小于正常，90%為單眼發(fā)病，見(jiàn)于嬰幼兒。表現(xiàn)為部分或全部白瞳癥，淺前房，晶狀體后可見(jiàn)白色膜狀組織，有時(shí)膜組織內(nèi)含有血管。瞳孔擴(kuò)大后可看見(jiàn)晶狀體周?chē)斜焕L(zhǎng)了的睫狀突，是為該癥的特征性表現(xiàn)。部分患眼的晶狀體后囊破裂混濁并膨脹，而導(dǎo)致繼發(fā)性閉角型青光眼的發(fā)生。尚可見(jiàn)晶狀體前囊破裂，不常見(jiàn)的虹膜血管形成。此癥的并發(fā)癥還有眼內(nèi)出血，繼發(fā)性青光眼和角膜混濁等。高眼壓可使嬰幼兒眼球的角鞏膜緣膨脹擴(kuò)大，最終可形成“牛眼”。
本病癥最突出的表現(xiàn)是晶狀體后纖維血管膜團(tuán)塊，常常以白瞳癥就診。
永存原始玻璃體增生癥的診斷
永存原始玻璃體增生癥的檢查化驗(yàn)
行B超、CT、MRI等影像學(xué)檢查有助于明確診斷;眼壓測(cè)量：在出現(xiàn)青光眼癥狀時(shí)進(jìn)行。
永存原始玻璃體增生癥的鑒別診斷
在兒童應(yīng)與其他原因所致的白瞳癥相鑒別，如先天性白內(nèi)障、視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤、未成熟兒視網(wǎng)膜病變等。B超、CT及MRI等影像檢查有助于明確診斷。
永存原始玻璃體增生癥的并發(fā)癥
自發(fā)性出血可發(fā)生在視網(wǎng)膜內(nèi)、玻璃體及晶狀體內(nèi)，當(dāng)纖維塊與視網(wǎng)膜粘連、牽拉還可產(chǎn)生視網(wǎng)膜脫離。其他不常見(jiàn)的并發(fā)癥包括晶狀體前囊破裂、虹膜血管增生、晶狀體異位以及虹膜、脈絡(luò)膜和視神經(jīng)缺損等。
永存原始玻璃體增生癥的西醫(yī)治療
(一)治療
對(duì)本癥的治療包括晶狀體摘除、晶狀體后纖維膜切除術(shù)、玻璃體切割術(shù)。早期手術(shù)有望獲得較好的視力和美容的效果。對(duì)并發(fā)閉角型青光眼的患者早期行晶狀體摘除及周邊虹膜切除術(shù)，并常做玻璃體切割術(shù)。由于這種眼球很小，在做切口時(shí)應(yīng)十分小心，避免眼內(nèi)的合并癥。
(二)預(yù)后
預(yù)后良好。
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