亞急性硬化性全腦炎
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英文：subacute sclerosing panencephalitis （SSPE）
患麻疹后數(shù)月至數(shù)年(通常數(shù)年)發(fā)生進(jìn)行性,常為致命性神經(jīng)系統(tǒng)(大腦)紊亂,伴典型的智力損害,陣發(fā)性肌痙攣和癲癇.
亞急性硬化性全腦炎(SSPE)是一種持續(xù)性的麻疹病毒感染.在腦組織中已由電子顯微鏡證實(shí)有麻疹病毒,并已在腦活檢中分離出此病毒,用熒光抗體技術(shù)已在腦組織中發(fā)現(xiàn)麻疹抗原.已有報(bào)道SSPE發(fā)生于無自然麻疹病史但曾接受麻疹疫苗的兒童.其中有些病例可能因出生后第1年內(nèi)曾患隱性麻疹所致.
麻疹病人發(fā)生SSPE為6/100萬~22/100萬隨著麻疹疫苗接種,在接種者發(fā)生SSPE病例約為1/100萬,其中有些病例還可能在接種前已有隱性麻疹感染.男性多于女性.發(fā)病年齡均小于20歲的SSPE在美國和西歐發(fā)病率已相當(dāng)少見.
SSPE會(huì)導(dǎo)致智力損害,抽搐和運(yùn)動(dòng)異常.初次體征常為學(xué)習(xí)效率下降,健忘,情緒激動(dòng),注意力分散,睡眠差和幻覺.癲癇發(fā)生于智力改變后,最初為肌痙攣,為突然性四肢,頭及軀體屈曲性活動(dòng),也可出現(xiàn)重癥癲癇.病人表現(xiàn)智力減退加重,語言障礙；出現(xiàn)異常的不自覺動(dòng)作,包括手足徐動(dòng)癥,舞蹈病及沖擊性或擊發(fā)性動(dòng)作.也可見張力障礙性運(yùn)動(dòng)和暫時(shí)性角弓反張.以后會(huì)出現(xiàn)軀體肌肉強(qiáng)直,吞咽困難,皮質(zhì)性失盲,視神經(jīng)萎縮.許多病人可出現(xiàn)局灶性脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜炎和其他眼底鏡檢查的異常.在疾病的后期,病人肌強(qiáng)直更趨嚴(yán)重,伴丘腦下部受累的一些斷續(xù)性體征(如高熱,出汗和脈搏,血壓不穩(wěn)).
病人于發(fā)病1~3年內(nèi)死亡(通常死于終末期肺炎),有時(shí)可存活更長時(shí)期,伴嚴(yán)重的神經(jīng)系統(tǒng)障礙,少數(shù)病人癥狀減輕或加劇.
診斷
SSPE病人具有典型的腦電圖,記錄中有發(fā)作性的每秒~3次高波雙相波同時(shí)出現(xiàn).CT顯示皮質(zhì)萎縮或白質(zhì)低密度損傷.通常腦脊液(CSF)壓力低于正常,細(xì)胞計(jì)數(shù)和蛋白質(zhì)成分正常.腦脊液中球蛋白幾乎都顯著升高,占整個(gè)腦脊液蛋白質(zhì)成分的20%~60%,病人血清和腦脊液中麻疹病毒抗體水平增高.當(dāng)疾病發(fā)展時(shí),抗麻疹I(lǐng)gG水平也呈增高.盡管機(jī)體對(duì)麻疹病毒有強(qiáng)烈的血清學(xué)反應(yīng),但SSPE病人對(duì)麻疹病毒體中M蛋白卻不產(chǎn)生抗體.
治療和預(yù)后
抗病毒藥物已證明無助于治療；曾報(bào)道異丙肌苷(inosiplex)和鞘內(nèi)注射α-干擾素能緩解本病,但其效果仍有爭議.一般講,只能作對(duì)癥治療,如抗痙攣和支持療法.患者常常于確診后2~4年死亡.
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