鹽類皮質(zhì)激素分泌過少
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鹽皮質(zhì)激素：主要作用于鈉、鉀、氯化物和水代謝，故有鹽皮質(zhì)激素之稱。這類激素中有醛固酮和脫氧皮質(zhì)酮等，其中以醛固酮的作用為最強(qiáng)。鹽皮質(zhì)激素有保鈉排鉀的作用，促進(jìn)腎小管對鈉的重吸收和排鉀的作用，從而維持血漿中鈉、鉀的適當(dāng)濃度。當(dāng)腎上腺皮質(zhì)機(jī)能亢進(jìn)(如柯興氏綜合癥)，11-脫氧皮質(zhì)酮分泌過多時，可因體內(nèi)保 留鈉和水超過限度而導(dǎo)致水腫，血量增加、血壓升高、高血糖、低血鉀等。反之，若腎上腺皮質(zhì)機(jī)能不足時，糖及礦物質(zhì)的代謝紊亂，引起青銅色病，或稱為“阿狄森氏病”，表現(xiàn)出肌肉無力，血壓下降，皮膚色素沉著和血糖過低，血中鈉減少而鉀增多，同時血液失水而濃縮等癥狀，嚴(yán)重時危及生命。
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鹽類皮質(zhì)激素分泌過少的原因
腎上腺皮質(zhì)機(jī)能不足，例如阿狄森氏病。阿狄森氏病Addison又稱原發(fā)性慢性腎上腺皮質(zhì)機(jī)能減退癥，是由于雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)萎縮、結(jié)核等嚴(yán)重感染或腫瘤等引起的嚴(yán)重破壞，多數(shù)是由于結(jié)核破壞了腎上腺皮質(zhì)或雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)大部或全部切除所致，引起的腎上腺皮質(zhì)激素分泌不足所致的疾病，也可繼發(fā)于下丘腦分泌CRH及垂體分泌ACTH不足所致，但由腎上腺本身引起者多見。此外，還有自身免疫病、嚴(yán)重的精神創(chuàng)傷也可使腎上腺皮質(zhì)毀壞或萎縮;其余為淀粉樣變、腫瘤、梅毒、真菌、血栓等也能破壞腎上腺皮質(zhì)而影響其功能。
鹽類皮質(zhì)激素分泌過少的診斷
本病常為隱襲性，且以原因未明的胃腸道癥狀，如食欲減退、腹痛、腹瀉為首發(fā)癥狀。正常的胃腸蠕動大概在一定程度上與腎上腺皮質(zhì)功能有關(guān)，但二者的關(guān)系仍未明了。除胃腸道癥狀外，還可呈衰弱無力、體重減輕、色素沉著及血壓下降等。
患者以中年及青年為多，年齡大多在20～50歲間，男女患病率幾乎相等，原因不明者以女性為多。
本病在嚴(yán)格使用內(nèi)分泌治療、抗癆等治療后，病人壽命大大延長，勞動力亦顯著恢復(fù)，并可接近正常人。隨訪觀察繼續(xù)治療7年以上者，部分病人能正常妊娠及生育，但在分娩期應(yīng)注意防治腎上腺危象發(fā)作。小兒產(chǎn)前產(chǎn)后生長發(fā)育完全正常。治療過程中，病人抵抗力較低，易患呼吸道感染、胃腸功能紊亂，甚而導(dǎo)致腎上腺危象發(fā)作，應(yīng)予注意。
阿狄森氏病的皮膚表現(xiàn)為皮膚、粘膜出現(xiàn)棕黑色色素沉著，以暴露、壓迫、摩擦部位最明顯，如前額、眼周、四肢屈側(cè)、肩、腋、腰、臀皺襞及掌跖皮紋等處。粘膜如口唇、頰粘膜、牙齦、乳頭、乳暈、外生殖器等部位也會出現(xiàn)棕色色素斑。本病除皮膚表現(xiàn)外，還有疲倦、精神萎糜、食欲不振、頭暈、心悸、血壓降低、惡心、腹痛等癥狀，記憶力減退，思想不能集中，抑郁，煩躁等。本病常伴有其他內(nèi)分泌障礙如低血糖，甲狀腺機(jī)能減退，性機(jī)能減退等。
實驗室檢查顯示，血鈉降低，血鉀升高，血鈉血鉀比數(shù)小于30。血清氯化物降低，血糖降低。X線攝片，腎上腺可見鈣化點。
除治療外，在飲食中應(yīng)多攝入瘦肉、牛奶、蛋類和新鮮蔬菜等，而且多食用鈉鹽。
臨床表現(xiàn)為皮質(zhì)醇缺乏所引起的癥狀:
全身乏力，虛弱消瘦，皮膚，粘膜色素沉著，皮膚外露部位、關(guān)節(jié)皺褶處明顯色素沉著，同時口腔、唇、舌、頰粘膜均有色素沉著，女性陰毛腋毛減少，男性性功能減退。
病情嚴(yán)重者可導(dǎo)致腎上腺危象，常發(fā)生于感染，創(chuàng)傷，手術(shù)，分娩，過勞，大量出汗或突然中斷治療等應(yīng)激情況下。表現(xiàn)為惡心，嘔吐，腹瀉，嚴(yán)重脫水，血壓降低，心律快，脈細(xì)弱，常有高熱，低血糖癥，低鈉血癥等，可危及生命。
阿狄森氏病的診斷主要依靠血尿皮質(zhì)醇、血ACTH水平測定。
診斷明確的患者需要腎上腺皮質(zhì)激素(可的松類)終生替代治療，遇到感染等應(yīng)激狀況還需要加量。
鹽類皮質(zhì)激素分泌過少的鑒別診斷
一、單純性肥胖及2型糖尿病：可有肥胖、高血壓、糖代謝異常、月經(jīng)紊亂、皮膚白紋等，血尿皮質(zhì)醇及其代謝產(chǎn)物增高，但可被小劑量地塞米松所抑制，皮質(zhì)醇及ACTH節(jié)律正常。
二、假性Cushing綜合征：酒精性肝臟損害時，不僅各種癥狀及激素水平類似本病，且對小劑量地塞米松給藥無反應(yīng)或反應(yīng)減弱，但戒酒即可恢復(fù)。
三、抑郁癥：雖增高的激素及其代謝物不受地塞米松小劑量給藥抑制，但無Chushing綜合征的臨床表現(xiàn)。
本病常為隱襲性，且以原因未明的胃腸道癥狀，如食欲減退、腹痛、腹瀉為首發(fā)癥狀。正常的胃腸蠕動大概在一定程度上與腎上腺皮質(zhì)功能有關(guān)，但二者的關(guān)系仍未明了。除胃腸道癥狀外，還可呈衰弱無力、體重減輕、色素沉著及血壓下降等。
患者以中年及青年為多，年齡大多在20～50歲間，男女患病率幾乎相等，原因不明者以女性為多。
本病在嚴(yán)格使用內(nèi)分泌治療、抗癆等治療后，病人壽命大大延長，勞動力亦顯著恢復(fù)，并可接近正常人。隨訪觀察繼續(xù)治療7年以上者，部分病人能正常妊娠及生育，但在分娩期應(yīng)注意防治腎上腺危象發(fā)作。小兒產(chǎn)前產(chǎn)后生長發(fā)育完全正常。治療過程中，病人抵抗力較低，易患呼吸道感染、胃腸功能紊亂，甚而導(dǎo)致腎上腺危象發(fā)作，應(yīng)予注意。
阿狄森氏病的皮膚表現(xiàn)為皮膚、粘膜出現(xiàn)棕黑色色素沉著，以暴露、壓迫、摩擦部位最明顯，如前額、眼周、四肢屈側(cè)、肩、腋、腰、臀皺襞及掌跖皮紋等處。粘膜如口唇、頰粘膜、牙齦、乳頭、乳暈、外生殖器等部位也會出現(xiàn)棕色色素斑。本病除皮膚表現(xiàn)外，還有疲倦、精神萎糜、食欲不振、頭暈、心悸、血壓降低、惡心、腹痛等癥狀，記憶力減退，思想不能集中，抑郁，煩躁等。本病常伴有其他內(nèi)分泌障礙如低血糖，甲狀腺機(jī)能減退，性機(jī)能減退等。
實驗室檢查顯示，血鈉降低，血鉀升高，血鈉血鉀比數(shù)小于30。血清氯化物降低，血糖降低。X線攝片，腎上腺可見鈣化點。
除治療外，在飲食中應(yīng)多攝入瘦肉、牛奶、蛋類和新鮮蔬菜等，而且多食用鈉鹽。
臨床表現(xiàn)為皮質(zhì)醇缺乏所引起的癥狀:
全身乏力，虛弱消瘦，皮膚，粘膜色素沉著，皮膚外露部位、關(guān)節(jié)皺褶處明顯色素沉著，同時口腔、唇、舌、頰粘膜均有色素沉著，女性陰毛腋毛減少，男性性功能減退。
病情嚴(yán)重者可導(dǎo)致腎上腺危象，常發(fā)生于感染，創(chuàng)傷，手術(shù)，分娩，過勞，大量出汗或突然中斷治療等應(yīng)激情況下。表現(xiàn)為惡心，嘔吐，腹瀉，嚴(yán)重脫水，血壓降低，心律快，脈細(xì)弱，常有高熱，低血糖癥，低鈉血癥等，可危及生命。
阿狄森氏病的診斷主要依靠血尿皮質(zhì)醇、血ACTH水平測定。
診斷明確的患者需要腎上腺皮質(zhì)激素(可的松類)終生替代治療，遇到感染等應(yīng)激狀況還需要加量。
鹽類皮質(zhì)激素分泌過少的治療和預(yù)防方法
為了預(yù)防本病發(fā)生，必須強(qiáng)調(diào)及早治療各種結(jié)核病，尤其是腎結(jié)核、副睪結(jié)核、腸及腹腔盆腔結(jié)核等，對于長期應(yīng)用糖皮質(zhì)激素治療者，應(yīng)盡量避免對垂體腎上腺的抑制。腎上腺手術(shù)切除時也應(yīng)注意避免本癥發(fā)生。 本病治療原則為：①糾正本病中代謝紊亂;②內(nèi)分泌替代補(bǔ)充治療;③ 病因治療;④避免應(yīng)激，預(yù)防危象。 由于本病屬慢性過程，必須使病人了解防治本病的基本知識，自覺地盡量避免過度疲勞、精神刺激、受冷、暴熱、感染、受傷等應(yīng)激因素，也須避免嘔吐、腹瀉或大汗所引起的失鈉失水等情況。飲食須富含糖類、蛋白質(zhì)及維生素，多鈉鹽少鉀鹽。如食物中氯化鈉量不足，可進(jìn)服食鹽水溶液，每日入量在 10～15g左右，視各人需要而定，以維持電解質(zhì)平衡。用內(nèi)分泌治療者每日仍需3～10g。 本病的最基本療法除病因治療外，需長期皮質(zhì)激素的替代補(bǔ)充。目前常用皮質(zhì)醇類激素(如可的松、氫化可的松、強(qiáng)的松和強(qiáng)的松龍)和醛固酮類激素(一般采用人工合成的11-去氧皮質(zhì)酮的各種制劑)治療。各種激素的劑量系一般病人所需，劑量但應(yīng)用時必須個別化。
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