繼發(fā)性系統(tǒng)性淀粉樣變
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繼發(fā)性系統(tǒng)性淀粉樣變(secondary systemic amyloidosis)是指繼發(fā)于某些病變?nèi)?a href="/w/%E6%85%A2%E6%80%A7%E7%82%8E%E7%97%87" title="慢性炎癥">慢性炎癥、慢性局部或系統(tǒng)性細(xì)菌感染、惡性腫瘤等的系統(tǒng)性淀粉樣變。
目錄 |
繼發(fā)性系統(tǒng)性淀粉樣變的病因
(一)發(fā)病原因
引起繼發(fā)性系統(tǒng)性淀粉樣變病的原發(fā)疾病主要有3大類(lèi)：
1.慢性炎癥 包括類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、幼年型慢性關(guān)節(jié)炎、強(qiáng)直性脊柱炎、銀屑病(尋常型和關(guān)節(jié)病型)、Reiter綜合征、成人Still病、Behcet綜合征、Crohn病、慢性化膿性皮病等;
2.慢性細(xì)菌感染 包括麻風(fēng)、結(jié)核、支氣管擴(kuò)張、褥瘡性潰瘍、骨髓炎、Whipple病、梅毒、化膿性汗腺炎、截癱患者的慢性腎盂腎炎等;
3.惡性腫瘤 包括Hodgkin病、毛細(xì)胞白血病、腎癌、腸道、肺和泌尿生殖器癌、基底細(xì)胞癌等。
(二)發(fā)病機(jī)制
本病的淀粉樣蛋白是淀粉樣A蛋白(amyloid A proterin，簡(jiǎn)稱AA蛋白)，與免疫球蛋白無(wú)關(guān)。其前體稱血清淀粉樣A相關(guān)蛋白(serum amyloid A-related protein，SAA蛋白)，正常人血清內(nèi)少量存在，AA蛋白構(gòu)成SAA蛋白末端氨基部分，后者在巨噬細(xì)胞溶酶體內(nèi)經(jīng)蛋白水解而產(chǎn)生AA蛋白。在各種原發(fā)病巨噬細(xì)胞受到抗原等的刺激，分泌AA蛋白沉積于細(xì)胞外而發(fā)病。近年的研究發(fā)現(xiàn)，某些內(nèi)分泌腫瘤產(chǎn)生的淀粉樣蛋白和胰腺疾病伴發(fā)的胰島素性淀粉樣蛋白、高血糖素性淀粉樣蛋白等都屬于AA蛋白。有學(xué)者報(bào)告多發(fā)性內(nèi)分泌腫瘤2A型(multiple endocrine neoplasia type 2A，MEN 2A)伴有背疼、感覺(jué)異常、局部瘙癢性色素性斑塊及皮膚淀粉樣變，其淀粉樣蛋白來(lái)源于角蛋白，所謂淀粉樣K蛋白。免疫組化、電鏡和免疫電鏡研究發(fā)現(xiàn)病變部位的基底膜、致密板結(jié)構(gòu)被破壞并有淀粉樣蛋白沉積，提示真-表皮界面受到破壞。
繼發(fā)性系統(tǒng)性淀粉樣變的癥狀
本病主要侵犯肝、脾、腎、腎上腺和皮膚等器官，表現(xiàn)為肝脾腫大、蛋白尿、繼發(fā)性腎炎和尿毒癥。皮膚表現(xiàn)有小腿丹毒樣損害，蕁麻疹，Schonlein-Henoch紫癜，結(jié)節(jié)性血管炎等。
根據(jù)多臟器損害、病理上淀粉樣蛋白沉積等表現(xiàn)做出診斷。
繼發(fā)性系統(tǒng)性淀粉樣變的診斷
繼發(fā)性系統(tǒng)性淀粉樣變的檢查化驗(yàn)
累及不同的器官可出現(xiàn)不同的化驗(yàn)異常，如肝功異常、蛋白尿、氮質(zhì)血癥等。
組織病理：受累臟器的間質(zhì)組織和血管壁有淀粉樣蛋白沉積，久之實(shí)質(zhì)細(xì)胞被淀粉樣蛋白所代替。皮膚活檢應(yīng)包括皮下脂肪層，淀粉樣蛋白沉積在真皮下部或脂肪組織中，附屬器、小血管周?chē)?/p>
繼發(fā)性系統(tǒng)性淀粉樣變的鑒別診斷
要注意查找原發(fā)疾病并與原發(fā)性系統(tǒng)性淀粉樣變病鑒別。
繼發(fā)性系統(tǒng)性淀粉樣變的西醫(yī)治療
(一)治療
以控制原發(fā)病為主，同時(shí)注意保護(hù)重要臟器功能。體外實(shí)驗(yàn)二甲基亞砜(DMSO)有溶解淀粉樣蛋白的作用，但試用于本病效果并不滿意。秋水仙堿對(duì)家族性地中海發(fā)熱性淀粉樣變有效，可阻止病情的發(fā)展和防止腎功能衰竭。
(二)預(yù)后
參看
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