新生兒硬腫癥
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新生兒硬腫癥（neonatal scleredema）是一綜合征，由于寒冷損傷、感染或早產(chǎn)引起的皮膚和皮下脂肪變硬，常伴低體溫，甚至出現(xiàn)多器官功能損害，其中以寒冷損傷為最多見(jiàn)，稱(chēng)寒冷損傷綜合征。以皮下脂肪硬化和水腫為特征?！ ?/p>
目錄 |
診斷方法
臨床表現(xiàn)
本病常發(fā)生在寒冷季節(jié)，以生后不久或1周內(nèi)的嬰兒多見(jiàn)，多有環(huán)境溫度偏低，保暖不夠的病史，由于早產(chǎn)、感染等因素引起者也見(jiàn)于夏季?；純?a href="/w/%E4%BD%93%E6%B8%A9" title="體溫">體溫降至31～35℃，甚至26℃左右，可用我國(guó)自制的低體溫計(jì)（30～40℃）檢測(cè)?？蘼暤腿趸虿豢蓿荒芪保w自發(fā)動(dòng)作少，皮膚先為深紅色，后轉(zhuǎn)為暗紅色，嚴(yán)重者呈蒼白或青紫。四肢和軀干冰冷，脈微弱不易捫及。皮膚和皮下組織先有水腫，以后變硬，嚴(yán)重者似硬橡皮樣。硬腫先發(fā)生在小腿、面頰和肩部，以后大腿外側(cè)、臀部、上肢也受累，甚至累及全身。因胸腹硬腫而發(fā)生呼吸困難，因面頰硬腫而不能張嘴?；純?a href="/w/%E5%BF%83%E9%9F%B3" title="心音">心音低鈍、心率減慢、反應(yīng)低下、尿少甚至無(wú)尿，以后口鼻流出血性液體，發(fā)生肺出血而死亡。
其它檢查
2.實(shí)驗(yàn)室檢查（參見(jiàn)以上所述）
3.硬腫癥病情診斷分度 目前尚無(wú)統(tǒng)一意見(jiàn)，見(jiàn)表1。
也有根據(jù)硬腫范圍、一般狀況、體溫，以及有無(wú)休克、肺出血而分為輕、中、重度者。
4.皮膚硬腫范圍診斷 按照皮膚硬腫范圍大小分輕、中、重三度。輕度：硬腫范圍小于30%；中度：硬腫范圍在30%～50%；重度：硬腫范圍大于50%。
5.硬腫癥皮下脂肪韌度診斷分度 Ⅰ度：皮下脂肪稍硬，膚色輕度發(fā)紅；Ⅱ度：水腫較明顯，皮下脂肪彈性基本消失，膚色稍暗紅；Ⅲ度：水腫明顯，皮下脂肪彈性消失，似橡皮樣堅(jiān)硬，膚色暗紅。
6.危重硬腫癥診斷標(biāo)準(zhǔn) 依據(jù)衛(wèi)生部婦幼司兒童急救項(xiàng)目辦公室所擬定的“危重病例評(píng)分法試行方案”規(guī)定以下兩項(xiàng)指標(biāo)。
（1）肛溫在30℃以下，硬腫Ⅱ度以上，不論范圍大小。
（2）肛溫在33℃以下，硬腫Ⅱ度以上，范圍超過(guò)60%。
凡符合上述兩項(xiàng)之一者，即可診斷為危重硬腫癥?！ ?/p>
并發(fā)癥
硬腫面積大，伴有多臟器功能衰竭，如循環(huán)衰竭、急性腎功能衰竭、肺出血、DIC等。也可致高膽紅素血癥并促成膽紅素腦病；代謝紊亂如低血糖、低血鈣及代謝性酸中毒等。
治療措施
復(fù)溫
是治療的首要措施。①輕癥患兒在溫水浴后用預(yù)暖的棉被包裹，置24～26℃的暖室中，外加熱水袋，水溫從40℃漸增至60℃，體溫可較快上升至正常。②中度和重度患兒可先安放在遠(yuǎn)紅外線開(kāi)放型保暖床上，將溫度調(diào)節(jié)到高于小兒體溫1.5～2℃處，約每30分鐘能使體溫升高1℃，隨患兒體溫的上升繼續(xù)提高保暖床的溫度，當(dāng)體溫達(dá)34℃時(shí)可移至封閉式保暖箱中，保持箱溫在35℃左右。為減少輻射失熱，在稍離小兒身體的周?chē)忠煌该魉芰喜?。將頭面部露出塑料布外，頭上戴一小帽保暖。③復(fù)溫除上述方法外還可采用溫水浴、溫鹽水灌腸各種方法。④如正在用靜脈補(bǔ)充液體或高營(yíng)養(yǎng)液時(shí)可在瓶的周?chē)脽崦戆?，使進(jìn)入體內(nèi)的液體有一定溫度。⑤供給的氧也要預(yù)熱?！ ?/p>
營(yíng)養(yǎng)和液體
要保證供應(yīng)足夠的熱卡和液體，開(kāi)始時(shí)熱卡至少應(yīng)達(dá)到基礎(chǔ)代謝的需要，以后漸加至正常需要量。液體量一般控制在60～80ml/kg.d，緩慢滴入，速度約4ml/kg.h，因低溫時(shí)心腎功能減低，輸液量不宜過(guò)多。對(duì)低血糖小兒適當(dāng)提高葡萄糖進(jìn)入量?！ ?/p>
藥物
（1）對(duì)心腎功能較差者可給多巴胺和多巴酚胺等心血管活性藥物，多巴胺宜用小劑量2～5μg/kg.min靜脈滴入，因小劑量有擴(kuò)張腎、腦血管的作用，可以增加尿量。多巴酚胺有增加心肌收縮的作用，但不增快心率，劑量2.5～5μg/kg.min靜脈滴入，可和多巴胺合用。也可用其他藥物如654-2，靜注每次～0.2mg/kg，15分鐘1次，約3～4次，若面色、心率好轉(zhuǎn)即可以1～2mg/d靜滴維持，繼續(xù)治療一周。
（2）抗生素的應(yīng)用對(duì)感染性疾病引起的硬腫癥尤為重要，對(duì)腎臟毒性較大的藥物盡可能少用。寒冷損傷綜合征雖可能發(fā)生呼吸道感染，但不宜用廣譜抗生素預(yù)防。
（3）肝素治療，第一次劑量1.5mg/kg靜注，以后每6小時(shí)靜滴0.5～1.0mg/kg，至凝血酶原時(shí)間和凝血時(shí)間正常后漸減少給藥次數(shù)，7天為一療程。
（4）中藥：以溫陽(yáng)祛寒，活血化瘀為主，可靜滴丹參、紅花、附子注射液，或用川芎、紅花注射液，或復(fù)方桃紅注射液，緩慢靜滴，每日2次。
(5)基因檢測(cè):基因來(lái)自父母，幾乎一生不變，但由于基因的缺陷，對(duì)一些人來(lái)說(shuō)天生就容易患上某些疾病，也就是說(shuō)人體內(nèi)一些基因型的存在會(huì)增加患某種疾病的風(fēng)險(xiǎn)，這種基因就叫疾病易感基因。
只要知道了人體內(nèi)有哪些疾病的易感基因，就可以推斷出人們?nèi)菀谆忌夏囊环矫娴募膊?。然而，我們?nèi)绾尾拍苤雷约河心男┘膊〉囊赘谢蚰?？這就需要進(jìn)行基因的檢測(cè)。
基因檢測(cè)是如何進(jìn)行的呢？用專(zhuān)用采樣棒從被測(cè)者的口腔黏膜上刮取脫落細(xì)胞，通過(guò)先進(jìn)的儀器設(shè)備，科研人員就可以從這些脫落細(xì)胞中得到被測(cè)者的DNA樣本，對(duì)這些樣本進(jìn)行DNA測(cè)序和SNP單核苷酸多態(tài)性檢測(cè)，就會(huì)清楚的知道被測(cè)者的基因排序和其他人有哪些不同，經(jīng)過(guò)與已經(jīng)發(fā)現(xiàn)的諸多種類(lèi)疾病的基因樣本進(jìn)行比對(duì)，就可以找到被測(cè)者的DNA中存在哪些疾病的易感基因。通過(guò)基因檢測(cè)，可向人們提供個(gè)性化健康指導(dǎo)服務(wù)、個(gè)性化用藥指導(dǎo)服務(wù)和個(gè)性化體檢指導(dǎo)服務(wù)。就可以在疾病發(fā)生之前的幾年、甚至幾十年進(jìn)行準(zhǔn)確的預(yù)防，而不是盲目的保??；人們可以通過(guò)調(diào)整膳食營(yíng)養(yǎng)、改變生活方式、增加體檢頻度、接受早期診治等多種方法，有效地規(guī)避疾病發(fā)生的環(huán)境因素。
基因檢測(cè)不僅能提前告訴我們有多高的患病風(fēng)險(xiǎn)，而且還可能明確地指導(dǎo)我們正確地用藥，避免藥物對(duì)我們的傷害。將會(huì)改變傳統(tǒng)被動(dòng)醫(yī)療中的亂用藥、無(wú)效用藥和有害用藥以及盲目保健的局面?！ ?/p>
新生兒硬腫癥常用中成藥
主要成分：熟地黃、鹿角膠、白芥子、肉桂、甘草、炮姜炭、麻黃。
功用與藥理：溫陽(yáng)補(bǔ)陰，散寒通滯。藥理研究證實(shí)，本品有強(qiáng)心，增加血流量，擴(kuò)張血管，改善血供，抑制血小板聚集，升白細(xì)胞，保肝利膽及激素樣作用；此外，尚能抑制免疫，抗炎，對(duì)垂體－腎上腺皮質(zhì)軸有調(diào)節(jié)作用?？捎糜谛律鷥河材[癥的治療。
用量與用法：每次g～1.5g，每日～2 次，口服。
2.鹿茸精
主要成分：鹿茸的醇提取物。
功用與藥理：補(bǔ)腎助陽(yáng)，生精補(bǔ)髓，強(qiáng)筋健骨。本品有增進(jìn)造血功能，性激素樣作用，促進(jìn)生長(zhǎng)發(fā)育，增強(qiáng)免疫功能，促進(jìn)傷口愈合及增強(qiáng)抗寒，耐疲勞等作用。此外還能改善營(yíng)養(yǎng)不良，糾正蛋白質(zhì)代謝障礙和能量代謝障礙，使機(jī)體新陳代謝趨于旺盛。
用量與用法：口服液，每次ml，每日～2 次，口服。
3.燈盞花注射液
主要成分：燈盞花所含植物黃酮類(lèi)。
功用與藥理：活血行血?，F(xiàn)代藥理研究證實(shí)，本品具有保護(hù)小鼠常壓耐缺氧作用，增加外周血流量，抑血小板聚集，擴(kuò)張血管，在恢復(fù)或重建缺血肢體的血供方面效果顯著，有利于本病的治療。
用量與用法：每次ml，每日 次，肌注?！ ?/p>
發(fā)病機(jī)理
新生兒體表面積相對(duì)較大，皮膚薄嫩，血管豐富，容易散熱。棕色脂肪是新生兒體內(nèi)特有的組織，它的代謝是新生兒在寒冷環(huán)境中急需產(chǎn)熱時(shí)的主要能量來(lái)源，而饑餓時(shí)的能量來(lái)源是白色脂肪。如小兒周?chē)h(huán)境溫度過(guò)低，散熱過(guò)多，棕色脂肪容易耗盡，體溫即會(huì)下降。新生兒嚴(yán)重感染時(shí)體溫也會(huì)不升。這些情況下皮下脂肪都容易凝固而變硬，同時(shí)低溫時(shí)周?chē)?a href="/w/%E6%AF%9B%E7%BB%86%E8%A1%80%E7%AE%A1%E6%89%A9%E5%BC%A0" title="毛細(xì)血管擴(kuò)張" class="mw-redirect">毛細(xì)血管擴(kuò)張，滲透性增加，易發(fā)生水腫，結(jié)果產(chǎn)生硬腫。
低體溫對(duì)人體影響的研究還在不斷深入，①低體溫時(shí)周?chē)h(huán)阻力下降，血液淤滯，組織缺氧。中心血循環(huán)量則減少，心率減慢，尿量減少。在復(fù)溫過(guò)程中血循環(huán)量增加，如尿量不隨之增加，可能引起心力衰竭，甚至發(fā)生肺水腫和肺出血；②低體溫時(shí)呼吸減慢，有時(shí)呼吸暫停，易發(fā)生呼吸性酸中毒，又由于營(yíng)養(yǎng)進(jìn)入量不足，造成代謝性酸中毒，因此重型硬腫癥酸中毒也較重；③低體溫時(shí)糖代謝不完善，病初起可能出現(xiàn)高血糖，但由于糖消耗增高，繼而發(fā)生低血糖；④低體溫時(shí)紅細(xì)胞壓積和血液粘稠度增高，血小板減少，肝素樣物質(zhì)也減少。種種原因都可引起凝血障礙，誘發(fā)彌漫性血管內(nèi)凝血（DIC）。嚴(yán)重感染時(shí)由于休克更易發(fā)生DIC。
臨床表現(xiàn)
本癥多發(fā)生在出生后7～10天內(nèi)，體溫不升，在35℃以下，重癥低于30℃，體核溫度（肛溫）可能低于體表溫度（腋溫），皮膚和皮下組織出現(xiàn)硬腫，皮膚呈淺紅或暗紅色，嚴(yán)重循環(huán)不良者可呈蒼灰色或青紫色。硬腫發(fā)生順序：小腿-大腿外側(cè)-下肢-臀部-面頰-上肢-全身。有時(shí)只硬不腫，則皮膚顏色蒼白，猶如橡皮，范圍較局限，只影響大腿和臀部，這種情況常發(fā)生在感染性疾病引起的硬腫癥。重型硬腫癥可發(fā)生休克、肺出血和DIC。
病情分度根據(jù)1989年全國(guó)新生兒學(xué)組會(huì)議討論的標(biāo)準(zhǔn)見(jiàn)表1。
表1 新生兒硬腫癥病情分度
輕度 硬腫范圍* 體溫 肛-腋溫差 器官功能改變 輕 ＜20% ＞35℃ 正值 無(wú)或輕度功能低下 中 20～50% ＜35℃ 0或正值 功能損害明顯 重 ＞50% ＜30℃ 負(fù)值 功能衰竭，DIC，肺出血
- 身體各部面積%的估計(jì)：頭頸部20%，雙上肢18%，前胸及腹部14%，背及腰骶部14%，臀部8%，雙下肢26%。
輔助檢查
（1）血常規(guī) 末梢血白細(xì)胞總數(shù)無(wú)明顯變化，合并感染時(shí)白細(xì)胞總數(shù)及中性粒細(xì)胞可有不同程度的增高或降低。若中性粒細(xì)胞明顯增高或減少者，提示預(yù)后不良。
（2）DIC篩選試驗(yàn) 對(duì)危重硬腫癥擬診DIC者應(yīng)作以下6項(xiàng)檢查：
①血小板計(jì)數(shù) 常呈進(jìn)行性下降，約2/3患兒血小板計(jì)數(shù)＜100×109/L（100 000/mm3）。
②凝血酶原時(shí)間：重癥者凝血酶原時(shí)間延長(zhǎng)，生后日齡在4d內(nèi)者≥20s，日齡在第5d及以上者≥15s。
③白陶土部分凝血活酶時(shí)間＞45s。
④血漿凝血酶時(shí)間 新生兒正常值19～44s（年長(zhǎng)兒16.3s），比同日齡對(duì)照組＞3s有診斷意義。
⑤纖維蛋白原＜1.17g/L（117mg/dl），＜1.16g/L（160mg/dl）有參考價(jià)值。
⑥3P試驗(yàn) （血漿魚(yú)精蛋白副凝試驗(yàn)）：生后1d正常新生兒的65%纖溶活力增強(qiáng)，可有纖維蛋白降解產(chǎn)物（FDP），故3P試驗(yàn)可以陽(yáng)性，24h后仍陽(yáng)性則不正常，但DIC晚期3P試驗(yàn)可轉(zhuǎn)為陰性。
（5）超微量紅細(xì)胞電泳時(shí)間測(cè)定 由于血液粘稠度增加，紅細(xì)胞電泳時(shí)間延長(zhǎng)。
（6）心電圖改變 部分病例可有心電圖改變，表現(xiàn)為Q-T延長(zhǎng)、低血壓、T波低平或S-T段下降?！ ?/p>
預(yù)防措施
預(yù)防重于治療，①做好圍生期保健工作，加強(qiáng)產(chǎn)前檢查，減少早產(chǎn)兒的發(fā)生。②寒冷季節(jié)和地區(qū)應(yīng)為產(chǎn)房裝配保暖設(shè)備。③新生兒一旦娩出即用預(yù)暖的毛巾包裹，移至保暖床上處理。④對(duì)高危兒做好體溫監(jiān)護(hù)。⑤積極早期治療新生兒感染性疾病，不使發(fā)生硬腫癥?！ ?/p>
預(yù)后情況
個(gè)別地區(qū)硬腫癥仍為新生兒死亡重要原因之一。凡體溫低于30℃，硬腫面積在50%以上，早產(chǎn)兒和嚴(yán)重感染引起本癥時(shí)病死率高。肺出血常是致死的原因。
參看
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