急性播散性腦脊髓炎
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急性播散性腦脊髓炎又稱感染后腦脊髓炎、預防接種后腦脊髓炎，是指繼發(fā)于麻診、風疹、水痘、天花等急性出疹性疾病，或預防接種后，因免疫機能障礙引起中樞神經(jīng)系統(tǒng)內(nèi)的脫髓鞘疾病。
目錄 |
基本信息
疾病名稱：急性播散性腦脊髓炎
疾病分類：神經(jīng)內(nèi)科
主要病因：一般認為急性播散性腦脊髓炎是一種免疫介導的中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘性疾病。
發(fā)病概率：目前尚未查到權威性的較全面的發(fā)病率統(tǒng)計學資料。在廣泛應用麻疹預防接種以前，麻疹患者神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥為1/2000～1/800例；具有神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥的病死率為10%～20%；另有同樣數(shù)目的患者遺留永久性神經(jīng)功能障礙。水痘和風疹后腦脊髓炎較少見，腮腺炎后腦脊髓炎更少見。
疾病分類
可分為預防接種后腦脊髓炎及感染后腦脊髓炎兩型。兩型患者急性期時腰穿常見腦脊液壓力高，腦脊液白細胞數(shù)和蛋白測定正?；蜉p度增加，腦電圖描記多呈彌漫波活動。
疾病特征
主要特征
1、大多數(shù)病例為兒童和青壯年，在感染或疫苗接種后1－2周急性起病，多為散發(fā)，無季節(jié)性，病情嚴重，有些病例病情兇險，疹病黑腦脊髓炎常見于皮疹后2-4日，患者常在疹斑正消退、癥狀改善時突然出現(xiàn)高熱、癇性發(fā)作、昏睡和深昏迷等。
2、腦炎型首發(fā)癥狀為頭痛、發(fā)熱及意識模糊，嚴重者迅速昏迷和去腦強直發(fā)作，可有癇性發(fā)作，腦膜受累出現(xiàn)頭痛、嘔吐和腦膜刺激征等。脊髓炎型常見部分或完全性馳緩性截癱或四肢癱、傳導束型或下肢感覺障礙、病理征和尿潴留等。可見視神經(jīng)、大腦半球、腦干或小腦受累的神經(jīng)體征。發(fā)病時背部中線疼痛可為突出癥狀。
3、急性壞死性出血性腦脊髓炎又稱為急性出血性白質(zhì)腦炎，認為是ADEM暴發(fā)型。起病急驟，病情兇險，死亡率高。表現(xiàn)高熱、意識模糊或昏迷進行性加深、煩躁不安、癇性發(fā)作、偏癱或四肢癱；CSF壓力增高、細胞數(shù)增多，EEG彌漫慢活動，CT見大腦、腦干和小腦白質(zhì)不規(guī)則低密度區(qū)?！ ?/p>
并 發(fā) 癥
隨病情發(fā)展，出現(xiàn)的癥狀體征可以是原發(fā)病表現(xiàn)，也可以看作并發(fā)癥(參見臨床表現(xiàn))。另外，應注意繼發(fā)的肺部感染、尿路感染、褥瘡等?！ ?/p>
疾病病因
本病為單相病程癥狀和體征數(shù)天達高峰與病毒感染有關，尤其麻疹或水痘病毒。腦脊髓炎也見于狂犬病天花疫苗接種后，偶有出現(xiàn)在破傷風抗毒素注射后的報道。許多腦脊髓炎患者是繼發(fā)于普通的呼吸道感染，像EB病毒、巨細胞病毒和支原體肺炎病毒感染后。
本病為單相病程，癥狀和體征數(shù)日達高峰，與病毒感染有關，尤其麻疹或水痘病毒。發(fā)病數(shù)周后神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙改善或部分改善。用腦組織和弗氏完全佐劑免疫動物可造成實驗動物模型EAE，具有與人類MS相同的特征性小靜脈周圍脫髓鞘及炎性病灶，推測為T細胞介導的免疫反應，認為ADEM是急性MS或其變異型。
病理分析
病理表現(xiàn)散布于腦和脊髓的小和中等靜脈周圍的脫髓鞘病變，病灶自0.1mm至數(shù)mm（融合時）不等，脫髓鞘區(qū)可見小神經(jīng)膠質(zhì)細胞，伴炎癥性反應，淋巴細胞形成血管袖套。常見多灶性腦膜侵潤，程度多不嚴重。
用腦組織與弗氏完全佐劑免疫動物可造成實驗動物模型EAE，具有與人類MS相同的特征性小靜脈周圍脫髓鞘及炎性病灶，推測為T細胞介導的免疫反應認為ADE是急性MS或其變異型。
病理特點為廣泛散在于腦、脊髓大量脫髓鞘灶，部分情況病灶僅限于小腦和脊髓這些病灶從0.1mm到數(shù)毫米不等，均位于小中靜脈周圍。腦內(nèi)病灶呈多發(fā)性雙側對稱，有融合傾向以半卵圓中心受累為主，波及額頂、枕葉以及島葉、視神經(jīng)、視交叉和腦干；脊髓白質(zhì)嚴重脫失與壞死，累及頸、胸段和腰段；病灶的新舊程度相同，這一點與多發(fā)性硬化不同軸突和神經(jīng)細胞基本保留完好，病變嚴重時軸突也有輕微的破壞炎細胞浸潤明顯，周圍小靜脈炎性滲出在髓鞘脫失相應區(qū)有以多形性小膠質(zhì)細胞構成的細胞反應；可見由淋巴細胞和單核細胞組成的血管周圍套；多灶性腦膜滲出是另一必備的特征，但一般不嚴重?！ ?/p>
診斷檢查
輔助檢查
1、外周血白細胞增多，血沉加快。腦脊液壓力增高或正常，CSF－MNC增多，蛋白輕度至中度增高，以IgG增高為主，可發(fā)現(xiàn)寡克隆帶。
2、EEG常見θ和σ波，亦可見棘波和棘慢復合波。
3、CT顯示白質(zhì)內(nèi)彌散性多灶性大片或斑片狀低密度區(qū)，急性期呈明顯增強效應。MRI可見腦和脊髓白質(zhì)內(nèi)散在多發(fā)的T1低信號、T2高信號病灶?！ ?/p>
實驗室檢查
1.外周血白細胞增多血沉加快。
2.腦脊液壓力增高或正常，CSF-MNC增多，蛋白輕度至中度增高，以IgG增高為主，可發(fā)現(xiàn)寡克隆帶?！ ?/p>
診斷依據(jù)
根據(jù)感染或疫苗接種后急性起病的腦實質(zhì)彌漫性損害腦膜受累和脊髓炎癥狀CSF-MNC增多、EEG廣泛中度異常、CT或MRI顯示腦和脊髓內(nèi)多發(fā)散在病灶等可做出臨床診斷?！ ?/p>
鑒別診斷
本病需與乙型腦炎、單純皰疹病毒性腦炎鑒別。乙型腦炎有明顯流行季節(jié)，ADE則為散發(fā)性；腦炎與脊髓炎同時發(fā)生可與病毒性腦炎鑒別：
1.單純皰疹病毒性腦炎 可散發(fā)，發(fā)病前或發(fā)病過程中可見反復的口唇皰疹，其他前驅(qū)癥狀不明顯。以精神癥狀最突出，有高熱和抽搐以及高顱壓等癥狀，可很快陷入昏迷，病死率極高腦脊液中可見出血性改變可檢出特異性IgM抗體腦電圖以額葉和顳葉變化為主，可為慢波或癲癇樣發(fā)放，雙側常不對稱一側顳葉反復出現(xiàn)更有意義。CT和MRI均可見額葉和顳葉的出血樣改變，這些是與急性播散性腦脊髓炎不同之處。
2.流行性乙型腦炎 季節(jié)性發(fā)病，7～9月居多，蟲媒傳播。急性起病，表現(xiàn)為高熱、頭痛抽搐和高顱壓癥狀，可累及大腦、小腦腦干和脊髓等多個部位?？杀憩F(xiàn)全身中毒癥狀，周圍血白細胞增高，以中性粒細胞居多腦脊液早期以中性多形核白細胞為主，4～5天后可轉(zhuǎn)為以淋巴細胞增高為主。發(fā)病后2周以后可檢測出特異性抗體。MRI是對稱性雙側丘腦、基底核病灶。
3.急性出血性白質(zhì)腦病 多數(shù)學者認為系急性播散性腦脊髓炎的暴發(fā)類型。起病急驟，病情兇險，病死率極高，多于發(fā)病后幾天內(nèi)死亡。脊髓受累的癥狀較腦部癥狀少見或被腦部癥狀掩蓋。周圍血和腦脊液可出現(xiàn)白細胞明顯增高，以中性粒細胞為主為免疫系統(tǒng)異?；钴S的反映。影像學可在軟化灶和壞死灶的內(nèi)部或周邊見到出血灶，亦為彌漫性表現(xiàn)，多為片狀分布。有人報道以磁共振發(fā)現(xiàn)從ADE逐漸進展到急性出血性白質(zhì)腦炎的病例?？赡艿脑蛟贖urst最早的病理報道中描述為小靜脈和毛細血管周圍紅細胞滲出、血管壁壞死、多形核白細胞浸潤和膠質(zhì)細胞反應?？赡苁窃诒容^嚴重的病例，在脫髓鞘的同時，微小血管周圍受到損傷，血管基質(zhì)水腫，病灶逐漸融合形成比較大的病灶，從而導致出血的發(fā)生。磁共振的發(fā)現(xiàn)證明了急性出血性白質(zhì)腦炎為急性播散。
4.多發(fā)性硬化 急性播散性為本病與MS的主要區(qū)別MS從理論上講是散在、多發(fā)的病灶而非彌漫性，并且多次發(fā)生，有復發(fā)-緩解的病程。臨床上確有部分MS患者起病可比較急，也缺乏復發(fā)-緩解的特點，病程也比較短，呈現(xiàn)單時相的病程。這一類型的患者無論從發(fā)病機制還是病理以及病理生理上與ADE都是難以鑒別的，有些學者認為這是一個過渡類型。從臨床實踐的角度來看，脫髓鞘性疾病是其共同的要點，而對于發(fā)病比較快，病程進展也比較快的患者，及時采取特異性的治療措施來挽救瀕危組織是最為重要的?！ ?/p>
診斷意義
ADE和MS的鑒別診斷對于預后的判斷有十分重要的意義，也是十分困難的。就首次發(fā)病來講，ADE常常出現(xiàn)比較彌漫的中樞神經(jīng)系統(tǒng)障礙伴有昏迷、嗜睡、抽搐和累及大腦、脊髓以及視神經(jīng)的多病灶損害。而MS常常表現(xiàn)單一癥狀，或為視神經(jīng)損害，或者亞急性脊髓病。視神經(jīng)的損害在ADE多為雙側同時受累脊髓病變多為完全性反射喪失；而在MS的視神經(jīng)損害常為單側，而且脊髓病變也常常是不完全性的。ADE發(fā)病前常有感染或疫苗接種，而MS則不一定有這樣的前驅(qū)因素，但這些因素使MS癥狀復發(fā)因此并非有絕對的區(qū)別。腦脊液指標對鑒別診斷也無特異性，細胞增高亦可出現(xiàn)于MS。寡克隆區(qū)帶雖然是MS的一個特點，ADE亦可出現(xiàn)。但是，MS的寡克隆區(qū)帶可以比較持續(xù)，通過隨訪觀察對兩者的鑒別有一定的意義因此一次發(fā)作單靠臨床癥狀和腦脊液指標并不能有效地鑒別兩者磁共振圖像上ADE常為多灶性的不對稱的模式，與MS也很難區(qū)別。典型的ADE為相對對稱的廣泛累及大腦和小腦白質(zhì)的病灶，也有累及基底核的報道，后者是MS中極其罕見的MS的病灶多不對稱，病灶的大小和新舊不一。如果影像學上新舊病灶同時并存多支持MS的診斷。ADE與MS的不同是其為單時相性的，所以在好轉(zhuǎn)期和后遺癥期多次磁共振檢查可以幫助鑒別診斷。根據(jù)Poser的標準，MS間隔1個月以上再次出現(xiàn)癥狀為復發(fā)，因而在脫髓鞘性疾病，最好至少每隔6個月臨床和磁共振隨訪一次，連續(xù)2年為宜。
還應該考慮到多發(fā)性的轉(zhuǎn)移瘤和血液系統(tǒng)腫瘤等在中樞神經(jīng)系統(tǒng)的廣泛性侵襲，以及與維生素缺乏導致的急性腦病等少見疾病在考慮神經(jīng)系統(tǒng)疾病的同時不要忽視內(nèi)科疾病的可能影響。
治療方案
急性期治療常用大劑量皮質(zhì)類固醇，但幾乎沒有益處。小樣本研究發(fā)現(xiàn)，免疫球蛋白靜脈滴注或血漿交換有效。
檢查：1、化驗室檢查：腦脊液檢查。2、腦活檢。3、頭顱CT及磁共振。
治療：1、急性期靜脈注射或滴注足量的類固醇激素類藥物，還可合并應用硫唑嘌呤以盡快控制病情發(fā)展。2、對癥處理。3、恢復期可用腦復康、胞二磷膽堿和維生素B類藥物?！ ?/p>
預防常識
急性播散性腦脊髓炎多在病毒感染或接種疫苗后的4-14天急性起病，對大多數(shù)有熱病或疫苗接種后出現(xiàn)頭痛、嘔吐、神志不清、抽搐、肢體癱瘓等患者要考慮此病。此病發(fā)病后多較兇險，應盡早到有條件醫(yī)院就診。根據(jù)病情輕重及誘因不同，治療效果不盡一致，絕大多數(shù)病人經(jīng)治療后有相當大程度恢復，部分病人可留有運動或智慧障礙。該病死亡率約10-30%。
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