隱性脊柱裂
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隱性脊柱裂，是隱性椎管閉合不全中最為多見的一種多見于腰骶部，有一個(gè)或數(shù)個(gè)椎骨的椎板未全閉合，而椎管內(nèi)容物并無(wú)膨出。絕大多數(shù)的隱性脊柱裂終身不產(chǎn)生癥狀也沒有任何外部表現(xiàn)，偶然在X線攝片時(shí)被發(fā)現(xiàn)，偶爾腰骶部皮膚有色素沉著，皮膚可有臍形小凹、毛發(fā)過(guò)度生長(zhǎng)或合并脂肪瘤少數(shù)情況下由一條纖維索通過(guò)椎板裂隙附著于硬脊膜、神經(jīng)根甚至發(fā)生脊髓栓系，并可伴發(fā)脊髓內(nèi)膠質(zhì)增生和（或）中央管擴(kuò)張。少數(shù)隱性脊柱裂病例可有腰痛、輕度小便失禁和遺尿。有神經(jīng)損害癥狀者，常有局部皮膚改變伴椎管內(nèi)皮樣囊腫。
目錄 |
定義
人體的脊椎發(fā)育是一種骨化過(guò)程，人出生后到青春期前，脊椎包括腰椎和骶椎均是未完全骨化成功的，一般要在17-23歲可完成。在此年齡階段，腰椎和骶椎一直在處于骨化發(fā)育中。由于腰骶部有兩個(gè)骨化中心，如果人體在停止發(fā)育之前未完全骨化成功，就會(huì)在腰椎或者骶椎形成“裂隙”，這就是我們臨床照片報(bào)告單中常說(shuō)到的“隱性脊柱裂”。發(fā)生在腰椎的叫“腰椎隱裂”；發(fā)生在骶椎的叫“骶椎隱裂”。大約25%-50%的人群有腰椎發(fā)育異常，常見的有腰髓椎隱裂和移行椎（腰椎骶化和骶椎腰化）。
流行病學(xué)
脊柱裂是一種神經(jīng)管發(fā)育不全的出生缺陷，根據(jù)1986～1987年中國(guó)出生監(jiān)測(cè)資料，總出生缺陷發(fā)生率為103.07/萬(wàn)，其中神經(jīng)管畸形率最高，為0.274%。按全國(guó)每年2300萬(wàn)出生數(shù)推算，其中約32萬(wàn)～35萬(wàn)嬰兒患出生缺陷，而神經(jīng)管畸形兒則高達(dá)8萬(wàn)～10萬(wàn)例。脊柱裂患兒有一部分在胎內(nèi)死亡，還有一部分雖能存
活下來(lái)，但在出生后不久因繼發(fā)感染而死亡；部分嚴(yán)重的患兒雖花費(fèi)了大量的財(cái)力進(jìn)行外科手術(shù)治療，但術(shù)后仍可遺留有嚴(yán)重的后遺癥，如下肢癱瘓、大小便失禁等。生活不能自理，終身殘疾。隱性脊柱裂在性別上以女性居多?！ ?/p>
病因
世界各國(guó)自20世紀(jì)60年代起就陸續(xù)開展對(duì)脊柱裂和無(wú)腦畸形為主的神經(jīng)管畸形的病因研究，20世紀(jì)70年代，通過(guò)一系列動(dòng)物實(shí)驗(yàn)、臨床觀察和流行病學(xué)綜合性研究，各國(guó)學(xué)者公認(rèn)神經(jīng)管畸形是遺傳因素和環(huán)境因素共同作用的結(jié)果，其中環(huán)境因素包括妊娠早期遭受如放射線毒物、激素類藥物、缺氧酸中毒等不良刺激。20世紀(jì)80年代的研究結(jié)果認(rèn)為，婦女懷孕早期體內(nèi)維生素缺乏可能是神經(jīng)管畸形發(fā)生的主要原因，他們觀察發(fā)現(xiàn)處于貧困和營(yíng)養(yǎng)不良狀態(tài)的婦女懷孕后神經(jīng)管畸形的發(fā)生率較富裕和營(yíng)養(yǎng)狀態(tài)良好的婦女要高的多20世紀(jì)90年代最新的研究結(jié)果表明，婦女懷孕早期體內(nèi)葉酸缺乏是神經(jīng)管畸形發(fā)生的主要原因。遺傳因素也是神經(jīng)管畸形發(fā)生的原因，有人統(tǒng)計(jì)有8%～20%的病兒父母罹患隱性脊柱裂。曾有人用酸化培育受精卵蝌蚪液體結(jié)果獲得青蛙的脊柱裂動(dòng)物模型。但對(duì)其發(fā)生機(jī)制了解得還不清楚。有神經(jīng)管畸形家族史的家庭或夫婦，具有不明原因流產(chǎn)早產(chǎn)死產(chǎn)、死胎的家庭或夫婦有致畸或放射性物質(zhì)接觸史的夫婦近親結(jié)婚的夫婦、已確定或可能為遺傳病致病基因的攜帶者等，他們的后代發(fā)生神經(jīng)管畸形的危險(xiǎn)性較大?！ ?/p>
發(fā)病機(jī)制
神經(jīng)管的閉鎖，從胚胎17～19天開始大約需要10天左右的時(shí)間，由中胚葉分化成的椎板與肌板，共計(jì)42對(duì)體節(jié)中，從第4～7體節(jié)逐漸愈合，首先在24天（23～26天）左右前神經(jīng)孔閉鎖，隨后26天（26～30天）左右，后神經(jīng)孔閉鎖。在這期間神經(jīng)管與皮膚外胚葉間存在的中胚葉組織（體節(jié)）形成脊椎骨，全椎弓愈合完成是在胚胎8周左右。隨后神經(jīng)胚形成結(jié)束覆蓋皮膚外胚葉的前神經(jīng)管進(jìn)一步向尾端延長(zhǎng)在這期間以神經(jīng)外胚葉和中胚葉為起源，位于前神經(jīng)管尾端的未分化的細(xì)胞集團(tuán)中產(chǎn)生空泡化。隨后這些空泡逐漸融合，形成管狀結(jié)構(gòu)（后神經(jīng)管的形成）。兩神經(jīng)管最終結(jié)合進(jìn)一步形成一條脊髓原基，這個(gè)過(guò)程稱為造
管。脊椎管內(nèi)充滿的脊髓原基在胚胎40～48天，脊髓尾端發(fā)生退行變性，形成脊髓終絲。脊髓的退行變性在生后依然進(jìn)行其結(jié)果是位于終絲頭側(cè)部的脊髓圓錐的位置漸漸上移，使在胚胎56～60天左右位于骶2～3平面的脊髓圓錐，在胚胎20周時(shí)位于腰4在出生時(shí)位于腰2～3，在成人時(shí)達(dá)到腰1～2的水平。
人的中樞神經(jīng)系統(tǒng)，即腦和脊髓，在胚胎的第1個(gè)月開始發(fā)育；在胚胎第2周背側(cè)形成神經(jīng)板。神經(jīng)板兩側(cè)凸起，中間凹陷，兩側(cè)的凸起部分逐漸在頂部連接閉合，而在胚胎第3～4周時(shí)，形成神經(jīng)管。如果神經(jīng)管的閉合在此階段被阻斷，則造成覆蓋中樞神經(jīng)系統(tǒng)的骨質(zhì)或皮膚的缺損。神經(jīng)管的最前端大約在胚胎第24天閉合，然后經(jīng)過(guò)反復(fù)分化和分裂最終形成腦。神經(jīng)管尾端后神經(jīng)孔的閉合發(fā)生于胚胎的第27天而分化發(fā)育成脊椎的腰骶部。神經(jīng)管及其覆蓋物在閉合過(guò)程中出現(xiàn)的異常成為神經(jīng)管閉合不全。神經(jīng)管閉合不全最多發(fā)生在神經(jīng)管的兩端，但也可能發(fā)生神經(jīng)管兩端之間的任何部位若發(fā)生在前端則頭顱裂開，腦組織被破壞形成無(wú)腦畸形。若發(fā)生在尾端，則脊柱出現(xiàn)裂口脊髓可以完全暴露在外，也可能膨出在一個(gè)囊內(nèi)，稱之為脊柱裂和脊膜膨出?！ ?/p>
臨床表現(xiàn)
隱性脊柱裂的癥狀主要因受累節(jié)段的脊髓與脊神經(jīng)損害引起，即與是否受壓和神經(jīng)損害的程度相關(guān)。局部皮膚可有毛發(fā)增多，皮膚向內(nèi)凹陷，有的呈現(xiàn)不規(guī)則的毛細(xì)血管瘤或色素沉著發(fā)病有早有晚，可能在嬰幼兒時(shí)已發(fā)病，有的在成年后才出現(xiàn)癥狀，這與脊柱裂引起一系列繼發(fā)性病理變化以及脊髓栓系逐漸加重發(fā)生缺血變化是一致的按其臨床癥狀，則有輕、中、重癥之分，但有相當(dāng)多的脊柱裂病人終生不發(fā)生癥狀。
1.輕癥 起病時(shí)的癥狀有下肢力量弱輕度肌萎縮、麻木、遺尿，有時(shí)表現(xiàn)為腰痛或腿痛多為一側(cè)下肢受累，但也有兩下肢同時(shí)發(fā)生肌無(wú)力者。檢查發(fā)現(xiàn)呈周圍性神經(jīng)損害的表現(xiàn)，即肢體肌張力低，弛緩性輕度肌肉無(wú)力，下肢及會(huì)陰部淺、深感覺減退。
2.中癥 上述運(yùn)動(dòng)與感覺障礙較為明顯，常見有馬蹄內(nèi)翻足畸形，有時(shí)出現(xiàn)腰痛、坐骨神經(jīng)痛或伴發(fā)尿失禁。
3.重癥 下肢表現(xiàn)明顯肌力減退，甚至癱瘓；感覺亦明顯減退或消失，常并發(fā)神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)性改變、下肢遠(yuǎn)端發(fā)涼、發(fā)紺，出現(xiàn)營(yíng)養(yǎng)性潰瘍。有的在骶尾部也常發(fā)生營(yíng)養(yǎng)性潰瘍，骶神經(jīng)分布區(qū)皮膚感覺障礙明顯。久之下肢呈現(xiàn)失用性萎縮跟腱反射消失或發(fā)生攣縮。足畸形可出現(xiàn)仰趾足、弓形足、足內(nèi)翻或外翻部分患者表現(xiàn)為完全性截癱及尿失禁，也有的為大便、小便均失禁。少數(shù)伴有椎間盤突出或腰椎滑脫，尚見有因脊髓栓系引起上肢癥狀者?！ ?/p>
并發(fā)癥
復(fù)雜的隱性脊柱裂常同時(shí)存在脊髓或神經(jīng)發(fā)育異常，如局部瘢痕、粘連、終絲肥厚與增粗，使脊髓固定在椎骨上而限制了脊髓在發(fā)育中的上移，或同時(shí)有軟骨瘤、脂肪瘤、表皮樣囊腫、皮樣囊腫、畸胎瘤、蛛網(wǎng)膜囊腫、脊髓末端空洞癥、神經(jīng)根憩室形成、脊髓內(nèi)膠質(zhì)增生或中央管擴(kuò)張等情況。有時(shí)合并半椎體、脊柱側(cè)彎、椎間孔與肋骨發(fā)育畸形?！ ?/p>
腰骶椎隱裂生理病理表現(xiàn)
第1骶椎及第5腰椎弓不愈合，是脊柱腰骶椎最常見的先天性異常。腰髓裂的發(fā)生率各家統(tǒng)計(jì)數(shù)字不一，SOUTHWORTH等在550例無(wú)癥狀的腰部X線片中有18.6%有隱裂GROW等為35.7%，郭世紱曾觀察400例骶標(biāo)本，發(fā)現(xiàn)S1及S2隱裂者28.7%，青島醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院統(tǒng)計(jì)800例般腰背痛患者腰椎X線片，發(fā)現(xiàn)有123例骶裂，6例椎弓未愈合！6例L5S1裂，共135例，占16.8%。在無(wú)腰痛的100例大學(xué)生腰椎X線片中骶裂出現(xiàn)率卻為24%，另統(tǒng)計(jì)200例椎間盤突出癥病便于工作合并骶裂者為18.5%。
一般隱裂不會(huì)導(dǎo)致腰痛，但隱裂重者局部構(gòu)造較弱，易因勞損而產(chǎn)生慢性腰痛，骶裂伴游離棘突者在彎腰時(shí)棘突可刺激硬膜造成腰痛。KITTRICH認(rèn)為：隱裂處硬膜表面的纖維脂肪團(tuán)可壓迫硬膜及神經(jīng)根產(chǎn)生腰痛并可使膝跟反射減低消失，當(dāng)骶裂伴有L5棘突肥大時(shí)，伸腰時(shí)可剌激裂隙間的纖維膜或缺損椎板殘端產(chǎn)生疼痛。當(dāng)纖維膜與硬膜或神經(jīng)產(chǎn)生粘連，則可引起向下肢的放射痛。GILLLESPE統(tǒng)計(jì)在500例椎板切除者中，有隱裂者占18.2%，而在無(wú)腰背的病人中僅為4.8%。史可任報(bào)道46例隱性脊椎裂中，15例出現(xiàn)坐骨神經(jīng)經(jīng)痛，手術(shù)證實(shí)胡8例合并椎間盤突出，突出水平在上一個(gè)間隙。
因此臨床地有隱性脊椎裂而伴有明顯坐骨神經(jīng)痛者，應(yīng)仔細(xì)分析隱裂的性質(zhì)，分析其癥狀與體征特征，如有明顯的神經(jīng)根定位征,，移行椎在腰骶處表現(xiàn)為腰椎骶化或骶椎腰化，移行椎是間生腰背痛的原因之一?！ ?/p>
尿床與隱性脊椎裂
隱性脊柱裂屬于先天性的疾病,遺尿是其臨床最常見的表現(xiàn),其發(fā)生主要和骶尾神經(jīng)受壓影響膀胱的舒縮功能從而導(dǎo)致遺尿有關(guān)。
隱裂是一種先天畸形，約占普查人數(shù)中的5-29%。其中尤好發(fā)于第一和第二骶椎與第五腰椎處。臨床表現(xiàn)癥狀各自差異較大，輕者可無(wú)癥狀或拌有尿床、記憶力下降、不能久坐、活動(dòng)后感到腰部不適、腰酸困或輕度腰疼。較嚴(yán)重者，則經(jīng)常出現(xiàn)腰疼、腿疼、腿軟無(wú)力；亦拌自汗、盜汗、脾胃功能減退，或影響生殖系統(tǒng)，邏輯性一出現(xiàn)性功能障礙及不孕癥。女性也可能出現(xiàn)月經(jīng)不調(diào)、閉經(jīng)、小子宮、乳房小及不孕癥。
隨著年齡增長(zhǎng)，脊髓上移，脊髓圓椎或馬尾神經(jīng)受牽拉或壓迫，逐漸出現(xiàn)尿急、遺尿等括約肌功能障礙，患者往往多年就醫(yī)，療效不佳致使年齡拖延較大，甚至拖延至成年仍然尿床，人們常說(shuō)所謂“尿床不可根治”，指的多屬此類尿床，我院采用“穴位埋線、神闕穴敷藥、藥膏穴位按摩”能夠徹底治愈此類尿床病。
檢查
脊椎X 線平片和CT 與MRI 掃描顯示椎管畸形，棘突及椎板缺損，有助于疾病的診斷。
治療方法
一般說(shuō)是無(wú)需治療的。
由于隱形脊柱裂的先天性缺陷，不好人會(huì)出現(xiàn)腰椎間盤突出，所以，由此先天性問題的人，切忌久坐久站、長(zhǎng)時(shí)間彎腰負(fù)重、劇烈運(yùn)動(dòng)、或者外傷腰部等等。
此為先天性發(fā)育異常，如果出現(xiàn)先天性脊柱裂的間隙過(guò)大，就有可能出現(xiàn)椎管膨隆等現(xiàn)象，出現(xiàn)脊神經(jīng)損傷等情況，應(yīng)該進(jìn)行手術(shù)修補(bǔ)。但是絕多得數(shù)的隱形脊柱裂是不需要治療的，生活中注意保護(hù)就可以了。
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