紫紺

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　　紫紺，血液中還原血紅蛋白增多所致皮膚粘膜呈青紫的現(xiàn)象，也稱發(fā)紺。通常毛細(xì)血管血液中還原血紅蛋白超過50克／升就可形成紫紺。紫紺是指皮膚粘膜呈暗紫色的現(xiàn)象，以口唇、鼻尖、耳廓和甲床部最為明顯，是病情危重的一種表現(xiàn)?！　?/p>

發(fā)病機(jī)制

在正常情況下，皮膚是白里透紅或微帶棕色透紅，面部、手掌和耳殼等處最為明顯；口唇、口腔和瞼結(jié)合膜、甲床都呈紅色。當(dāng)這些在正常時(shí)候是紅色的地方，轉(zhuǎn)變成紫色或青紫色，就叫做紫紺。紫紺是一種癥狀，可由許多疾病引起。　　

皮膚和粘膜的顏色隨血流的顏色而變化。血液的紅色是由于紅細(xì)胞內(nèi)含有血紅蛋白。當(dāng)血紅蛋白充分地和氧結(jié)合，成為氧合血紅蛋白時(shí)，它的顏色是鮮紅的；當(dāng)它放出了氧，成為還原血紅蛋白時(shí)，顏色就變?yōu)榘导t。動(dòng)脈和毛細(xì)血管里的血，含氧合血紅蛋白多而還原血紅蛋白少，因此它的顏色鮮紅，透過薄的粘膜和半透明的指甲，紅色仍明顯。皮膚較厚，且含有色素，因而是白里透紅或微棕色透紅。靜脈血因含還原血紅蛋白多、氧合血紅蛋白少，所以它是暗紅色，透過皮膚，就呈現(xiàn)青紫色。手臂上一條一條的一般所稱的“青筋”就是靜脈。苯胺、硝基苯和亞硝酸鹽等化學(xué)品可使血紅蛋白變?yōu)樽冃匝t蛋白，這種血紅蛋白本身就是紫色的。因此，凡粘膜、指甲和皮膚里的毛細(xì)血管和小動(dòng)脈里血液的氧合血紅蛋白減少，而還原血紅蛋白增多或出現(xiàn)變性血紅蛋白的時(shí)候，都會(huì)出現(xiàn)紫紺。

病因

根據(jù)引起紫紺的病因不同，臨床上將紫紺分為兩大類：血液中還原血紅蛋白增多引起的紫紺、血液中異常血紅蛋白衍生物引起的紫紺。其中，這兩類當(dāng)中數(shù)前者最為多見，也更具有臨床意義。下面我們?cè)敿?xì)進(jìn)行進(jìn)一步分類。

血中含有還原血紅蛋白增加

根據(jù)不同病因引起又可以分為中央型紫紺、周圍型紫紺、混合型紫紺。

中央性紫紺

中央性紫紺（中心性發(fā)紺）由于心臟、呼吸系統(tǒng)疾病，導(dǎo)致血氧飽和度降低，臨床表現(xiàn)為彌漫性發(fā)紺。

心源性發(fā)紺：常見于先天性心臟病，如法洛四聯(lián)癥，因?yàn)閯?dòng)靜脈分流，靜脈血未經(jīng)肺泡即直接進(jìn)入動(dòng)脈系統(tǒng)。如分流量占心臟輸出量30%以上，則發(fā)生發(fā)紺。
肺源性發(fā)紺：見于肺動(dòng)脈受損，因?yàn)榉闻萃獠蛔?、肺通氣與肺血流比例失調(diào)、肺泡膜氧彌散功能障礙等因素所致。常見的疾病有阻塞性肺氣腫、肺炎、肺淤血、肺水腫等。

周圍型紫紺

周圍型紫紺（周圍性發(fā)紺）由于周圍循環(huán)障礙所致。其臨床表現(xiàn)特點(diǎn)是發(fā)紺常出現(xiàn)于肢體的末端，比如耳垂、顏面等。

靜脈淤血：比如下肢靜脈栓塞、靜脈曲張；
心排血量減少：嚴(yán)重休克時(shí)，因?yàn)橹車苎骶徛把苁湛s，導(dǎo)致組織缺血缺氧。
肢體末端循環(huán)障礙：如雷諾病、雷諾現(xiàn)象。
周圍動(dòng)脈阻塞：動(dòng)脈硬化、閉塞性脈管炎等。

混合型紫紺

混合型紫紺（混合性發(fā)紺）較為容易理解，即中央型紫紺和周圍型紫紺同時(shí)存在。比如心功能不全時(shí)，因?yàn)榉斡傺墒寡t蛋白氧合不足，同時(shí)血流緩慢、周圍組織耗氧過多，導(dǎo)致還原血紅蛋白增加而出現(xiàn)紫紺。

血液中含有異常血紅蛋白

藥物及化學(xué)物品中毒導(dǎo)致血中異常血紅蛋白衍生物的出現(xiàn)亦可形成紫紺，比如腸源性紫紺，高鐵血紅蛋白血癥等。

診斷注意事項(xiàng)

病史

大多數(shù)通過仔細(xì)詢問病史可以粗略明確診斷方向，根據(jù)輔助檢查可明確診斷。所以重視病史詢問是一個(gè)非常重要的內(nèi)容。比如詢問：什么時(shí)候發(fā)病、發(fā)病的緩急、持續(xù)時(shí)間，發(fā)紺的部位，嚴(yán)重程度，是否對(duì)稱性發(fā)紺。有無其他伴隨癥狀，比如呼吸困難、咳嗽、咳痰、咯血、心慌、氣促、胸悶、胸痛、惡心、嘔吐等。有無水腫，水腫的部位，是否對(duì)稱性等。有無接觸某些化學(xué)藥物病史。既往身體狀況如何，有無心、肺疾病史等。

體格檢查

體格檢查一般跟收集病史同時(shí)進(jìn)行。結(jié)合相應(yīng)病史，觀察發(fā)紺的各個(gè)信息點(diǎn)，比如紫紺部位、局部皮膚溫度、有無杵狀指、心肺疾病體征等。

輔助檢查

輔助間一般是明確診斷所必須的?？梢愿鶕?jù)病史及體格檢查所收集的信息，加以篩選地進(jìn)行某些必要的輔助檢查。比如胸片、心電圖、超聲心動(dòng)圖等，若懷疑有心臟方面疾病，可以選擇更為復(fù)雜的輔助檢查，比如心導(dǎo)管檢查、選擇性血管造影等。懷疑肺部疾病，則血?dú)夥治?、肺功能檢查等應(yīng)該進(jìn)行。懷疑下肢靜脈狹窄或栓塞，則肢體血管的多普勒檢查就很必要。

總之，輔助檢查應(yīng)該是有目的地進(jìn)行。

鑒別診斷

心臟疾病

紫紺型先天性心臟病

其發(fā)生機(jī)制是由于大血管間存在異常通道，部分靜脈血未通過肺進(jìn)行氧合作用即經(jīng)異常通道混入體循環(huán)動(dòng)脈血中，如分流量超過心排血量的1/3即可引起紫紺。常見的疾病包括法洛四聯(lián)癥、大血管轉(zhuǎn)位、永存動(dòng)脈干、完全性肺靜脈異位引流等。

非紫紺型先天性心臟病

非紫紺型先天性心臟病后期如出現(xiàn)繼發(fā)性肺動(dòng)脈高壓即艾森門格綜合征(Eisenmenger綜合征），出現(xiàn)右向左分流，亦可出現(xiàn)紫紺，如室間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、房間隔缺損、肺動(dòng)脈狹窄及左心發(fā)育不良綜合征等。

心胸手術(shù)后并發(fā)癥

如引起右向左分流，亦可引起紫紺。對(duì)于心血管手術(shù)后的患者，如出現(xiàn)中心性紫紺，在除外肺部疾患及心臟功能不全的情況下，應(yīng)想到心血管手術(shù)部位或其它部位右向左分流的可能，其特點(diǎn)是二維UCG或心血管造影可見異常的血流通道。

其他

如各種原因引起持續(xù)的快速型心律失常，可引起周圍皮膚青紫，其中包括起搏器介導(dǎo)的快速心律失常，心電圖可有快速心律失常的表現(xiàn)。另外，心臟原發(fā)腫瘤，有時(shí)由于血液回流不暢，亦可引起紫紺，如心房黏液瘤和右心室纖維瘤，其主要癥狀是體循環(huán)栓塞、發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛等，由于其病理生理特點(diǎn)主要是間歇性的肺血流量改變或周圍靜脈回流障礙，與體位有關(guān)，因此聽診常有變化，行心血管造影可見心腔內(nèi)充盈缺損，而超聲心臟檢查可見心腔內(nèi)腫塊。

肺部疾病

此種紫紺是由于呼吸功能衰竭、通氣或換氣功能障礙，肺氧合作用不足，致體循環(huán)毛細(xì)血管內(nèi)還原血紅蛋白增多所致。

阻塞性肺氣腫

是一類由于慢性支氣管炎和肺氣腫導(dǎo)致氣流受限為特征的疾病，常有慢性支氣管炎的病史，行肺功能檢查有阻塞性肺通氣功能障礙的表現(xiàn)。

肺部炎癥

由于肺炎鏈球菌、金黃色葡萄球菌(金葡菌)、克雷伯菌屬、軍團(tuán)菌等革蘭陽性或陰性菌，厭氧菌，真菌，病毒等引起的肺部炎癥，以及腎移植后肺孢子蟲肺炎，均可導(dǎo)致紫紺。上述疾病的癥狀、體征、X線胸片都有各自的特點(diǎn)。但還需進(jìn)行病原學(xué)檢查加以區(qū)別。

急性呼吸窘迫綜合征

是由心源性以外的各種肺內(nèi)外致病因素導(dǎo)致的急性、進(jìn)行性缺氧性呼吸衰竭，臨床表現(xiàn)為頑固性低氧血癥、呼吸頻率加快和呼吸窘迫，X線胸片顯示雙肺彌漫性浸潤影,后期多并發(fā)多器官功能衰竭，氧合指數(shù)(指動(dòng)脈血二氧化碳分壓/用力吸氧量)等于或小于2617 kPa。

急性左心衰竭引起的嚴(yán)重肺淤血和水腫

有心臟基礎(chǔ)疾病，有左心衰竭的癥狀、體征，胸片提示肺淤血和水腫，有時(shí)和肺炎、慢性阻塞性肺疾病(慢阻肺)很難鑒別，但左心衰竭的病人血中腦鈉肽水平升高，而后兩者腦鈉肽水平不高，有助于鑒別。

彌漫性肺間質(zhì)纖維化

臨床表現(xiàn)為進(jìn)行性呼吸困難伴有刺激性干咳，X線胸片雙中下肺彌漫性網(wǎng)狀陰影，肺功能檢查為限制性肺通氣功能障礙。

胸膜疾病

包括大量胸腔積液、氣胸，胸膜增厚。此類疾病突出的臨床表現(xiàn)是與體位無關(guān)的呼吸困難，體格檢查示氣管可移位，胸腔受累部位肋間隙可增寬或變窄，叩診呈濁音或鼓音，肺功能檢查為限制性肺通氣功能障礙，胸片、肺CT檢查有胸腔積液、積氣或胸膜增厚的表現(xiàn)。

急性肺栓塞

是由于內(nèi)源性或外源性栓子堵塞肺動(dòng)脈或其分支引起肺循環(huán)障礙的臨床綜合征。有兩個(gè)基本臨床癥候群：肺梗死:突發(fā)呼吸困難、胸痛、咯血、胸膜摩擦音，不能解釋的呼吸困難。該病有引起栓子形成或高凝狀態(tài)的基礎(chǔ)疾病，胸片顯示肺出現(xiàn)卵圓形或三角形浸潤陰影，重癥者肺動(dòng)脈段突出，實(shí)驗(yàn)室檢查可見血D-二聚體水平升高而肌鈣蛋白水平不高，心電圖可有異常，心、肺動(dòng)脈造影及放射性核素肺灌注掃描可準(zhǔn)確了解栓塞所在的部位及范圍。

周圍循環(huán)缺血性疾病

常見于各種原因引起的嚴(yán)重休克，由于周圍血管收縮心排血量減少，循環(huán)血容量不足，或周圍動(dòng)脈縮窄，周圍組織血流灌注不足，缺氧致皮膚黏膜呈青紫色。新生兒嚴(yán)重腹瀉，如果治療不當(dāng)，由于脫水，亦可造成紫紺。再者，雷諾病、肢端發(fā)紺癥亦屬此類。雷諾病的特點(diǎn)是雙手或雙足有麻木或厥冷感，發(fā)作時(shí)各指(趾)出現(xiàn)典型的皮膚蒼白-青紫-潮紅的雷諾現(xiàn)象。手足紫紺癥的特點(diǎn)主要是在常溫下持續(xù)的毛細(xì)血管前小動(dòng)脈痙攣，導(dǎo)致血流減少，皮膚青紫和皮溫降低，紅外熱成像熒屏為暗黑色陰影或不顯影。

周圍循環(huán)淤血性疾病

如右側(cè)心力衰竭、縮窄性心包炎以及局部靜脈病變(血栓性靜脈炎、上腔靜脈綜合征、下肢靜脈曲張)，其發(fā)生紫紺的機(jī)制是體循環(huán)淤血，周圍血流緩慢，氧在周圍組織被攝取過多所致。

造成紫紺的疾病非常多，上述只是列舉了一些常見的疾病，尚有很多并不常見的但也可導(dǎo)致紫紺的疾病，比如紅細(xì)胞增多癥、膈疝等均可引起紫紺。

疾病自測

年齡較小的患者，突然出現(xiàn)紫紺，伴有吸氣時(shí)呼吸困難，刺激性干咳，多為呼吸道異物；如出生后或幼年時(shí)出現(xiàn)紫紺，且顏色較深，呈暗紫色，發(fā)現(xiàn)手指、腳趾尖端增粗如杵頭狀，多為發(fā)紺型先天性心臟病；如皮膚粘膜呈灰色，發(fā)生于四肢末端，按摩或輕微加溫則減輕或消失，伴有昏迷，目合口張，手撒不握，面色蒼白，二便失禁，多見于休克病人；如輕度紫紺，持續(xù)時(shí)間較長，在肺部感染和勞累后顏色加深，則多為心肺疾患。

由于紫紺病情較重，病因又極其復(fù)雜，故一旦發(fā)現(xiàn)，應(yīng)立即到醫(yī)院就診，及早治療，以免延誤時(shí)機(jī)。

治療

由于造成紫紺的原因非常眾多，故不可能用一套方法來治療所有的紫紺，必須找出導(dǎo)致紫紺的病因，針對(duì)病因治療，則紫紺便可自行消除。除一些出現(xiàn)時(shí)間短暫，由于局部因素引起的紫紺(如暴露在寒冷環(huán)境中)外，紫紺的出現(xiàn)都表示身體缺氧，是病較嚴(yán)重的征兆。不能滿足于發(fā)現(xiàn)與治療紫紺這一癥狀，而要迅速找出產(chǎn)生紫紺的病因，及時(shí)地給予治療。

對(duì)紫紺本身的治療，可注射呼吸中樞興奮藥，以提高呼吸功能，如可拉明0．375克、山梗菜堿5～10毫克、野靛堿1．5毫克或回蘇靈8毫克肌內(nèi)注射；給病員吸氧以促進(jìn)血紅蛋白的氧合；保持呼吸道的暢通，使空氣能夠進(jìn)入肺里和血紅蛋白接觸，如用支氣管擴(kuò)張藥，氨茶堿0．1克3次／日、麻黃素25毫克3次／日或異丙腎上腺素10毫克舌下含用3次／日，吸除痰液等，必要時(shí)進(jìn)行人工呼吸、氣管插管術(shù)或氣管切開術(shù)搶救。

變性血紅蛋白病的紫紺可用1％彩美藍(lán)溶液靜脈注射(劑量是每公斤體重用1--2毫克)或靜脈注射維生素C；針刺人中、合谷、印堂、涌泉等穴；紫蘇、藿香各一兩，煎服。

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參考文獻(xiàn)

《常見癥狀鑒別診斷學(xué)》朱豫川、鄭海軍、馮衛(wèi)華主編
《內(nèi)科癥狀鑒別診斷學(xué)》張樹基、羅明綺主編
《診斷學(xué)》人民衛(wèi)生出版社第七版醫(yī)學(xué)教材.陳文彬、潘祥林主編
紫紺的病因與鑒別診斷.中山大學(xué)附屬第一醫(yī)院.黃冰生等

出自A+醫(yī)學(xué)百科 “紫紺”條目 http://www.moluren.top/w/%E7%B4%AB%E7%BB%80 轉(zhuǎn)載請(qǐng)保留此鏈接

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