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        肝腫大

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        肝腫大可由許多疾病引起,是臨床上一個重要體征。正常肝臟大小為長徑25 cm x上下徑 15 cm x前后徑 16 cm。國人成年男性的肝平均重1342 g,女性 1234 s,約占體重 l乃0,胎兒新生兒的肝相對地較成人大,約占體重1/20。正常肝上界與隱穹窿一致,在右側(cè)腋中線起于第7肋,至右鎖骨中線平第5肋,再向左至前正中線后越過胸骨體劍突交界處,至左鎖骨中線稍內(nèi)側(cè)平第5肋間隙,肝的下界與肝前緣一致,在右側(cè)腋中線起自第11肋,沿右側(cè)肋弓下緣至第9肋軟骨尖處,離開胸弓,斜向左上方達(dá)劍突之下,在前正中線超出劍突以下約3cm.肝的位置與性別、年齡、體型有關(guān),可隨呼吸內(nèi)臟活動及體位的不同而發(fā)生一定程度的改變,站立位及吸氣時下降,仰臥位和呼氣時上升,在平靜呼吸時升降之差約3 cm,5歲以下兒童、多飲水、飯后、晚間、運(yùn)動后、高原生活2個月以上的人,在肋緣下 l-2 cm,肝臟常可被觸及,邊緣銳利,質(zhì)較,無壓痛。有時助下觸到的肝臟不是由于肝腫大,而是由于肝位置下移,此可見于經(jīng)產(chǎn)婦女腹壁松弛者、歌唱或演奏者橫隔運(yùn)動過分發(fā)達(dá)。肺氣腫、有胸腔大量積液、腋下膿腫者。有時膽囊腫大、橫結(jié)腸腫瘤胰腺囊腫、胃癌、右腎下垂、右腎積水、右腎囊腫、嗜鉻細(xì)胞瘤等也可被誤認(rèn)為肝腫大,但呼吸移動度不如肝臟大,邊緣不如肝臟清晰,故應(yīng)結(jié)合病史、肝臟的位置、形態(tài)、質(zhì)地。呼吸移動度、有否壓痛及其他檢查結(jié)果來確定病理性肝腫大。

        目錄

        肝腫大的原因

        引起肝腫大疾病很多,歸納如下。 

          一、感染性肝腫大  

        (一)病毒性感染 

         甲型、乙型、丙型、丁型和成型病毒性肝炎,傳染性單核細(xì)胞增多癥黃熱病,風(fēng)疹,巨細(xì)胞病毒、單純瘡疹病毒柯薩奇病毒、腺病毒、帶狀瘧疾病毒,麻疹病毒等感染。 

         (二)衣原體性感染 

          如鸚鵡熱等?!?br />

         (三)立克次性感染 

          斑疹傷寒心熱等?! ?br />
        (四)細(xì)菌性感染  

        急性梗阻性化膿性膽管炎慢性膽管炎,原 發(fā)性硬化性膽管炎,細(xì)菌性肝膿腫,肝結(jié)核?! ?br />
        (五)螺旋體性感染 

         鉤端螺旋體病,回歸熱,肝梅毒,萊姆病等。 

         (六)真菌性感染 

         放線菌病,芽生菌病,球梅子菌病,隱球菌病,組織漿菌病,念球菌病,曲菌病,毛霉菌內(nèi)等。  

        (七)原蟲性感染  

        阿米巴性肝膿腫,黑熱病,瘧疾,弓形體病,錐蟲病,梨形鞭毛蟲病等?! ?br />
        二、感染性肝腫大  

        (一)中毒性  

        可由四氯化碳、氯仿、乙醇、酚、素、苯、醋氨酚、丙戌酸鈉、重金屬、磷、砷、異硫氰基化合物、三硝基甲苯單胺氧化酶抑制劑、對氨基水楊酸鹽、嗓酚胺、乙硫異煙胺、硫哩膘吟。甲氨蝶吟、雙環(huán)己乙狐陡胺碘酮、氨酚峻琳、氧化針。聚氯乙烯、黃曲霉素、毒警、異煙姘、辛可芬、保泰松、利福平一、四環(huán)素、雙醋酚呼、氯丙酸甲基睪丸酮、口服避孕藥、酮康哩、甲基多巴、苯妥英鈉苯巴比妥、味哺附院、磺胺藥、硫晚類、苯乙雙肥等引起?!?br />

          (二)淤血性 

         充血性心力衰竭三尖瓣狹窄或關(guān)閉不全、心肌炎心肌病、先天性心臟病、縮窄性心包炎心包填塞、肝靜脈阻塞等?!?br />
          (三)膽汁淤滯性 

         肝內(nèi)膽汁淤積。肝外膽汁淤積膽總管結(jié)石、膽管癌、胰頭癌、壺腹癌等。  

        (四)代謝障礙性 

         肝淀粉樣變性、血色病、葉琳病、肝糖原過多癥、類脂組織細(xì)胞增多癥、家族性脾性貧血、膽固醇酯貯積病神經(jīng)節(jié)著脂病、蕩多 糖沉著癥、半乳糖血癥、遺傳性果糖不耐癥、囊性纖維化抗胰蛋白酶缺乏癥、酪氨酸代謝紊亂癥等?!?br />
          (五)肝硬化  

        門脈性、血吸蟲性、壞死后性、原發(fā)性膽汁性、繼發(fā)性膽汁性、心源性肝硬化等?! ?br />
        (六)月瘤和囊腫  

        原發(fā)性肝癌、繼發(fā)性肝癌、肝母細(xì)胞瘤類癌、肝混合瘤、肝腺瘤、囊腺瘤、肝血管肉瘤、肝血內(nèi)皮瘤、肝海綿狀血管瘤、成人肝臟多囊病爿寄生蟲肝囊腫等?!?br />
         (七)其他 

         如肉芽腫肝病、結(jié)節(jié)病、自身免疫肝炎、肝血腫、各種血液病、多發(fā)性骨髓瘤、骨髓纖維化艾滋病等?!?br />
         機(jī) 理  

        (一)感染 

         各種病原微生物性、中毒性肝炎時,因炎癥而有血管充血、組織水腫、炎性細(xì)胞浸潤和其他炎性物質(zhì)的滲出,或因肝細(xì)胞變性J脹,或因肝臟網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)受刺激而大量增生造成肝腫大。各種感染中以病毒性肝炎為常見。 

          (二)淤血 

          在充血性心力衰竭*心包填塞、縮窄性心包炎、心包積液及肝靜脈回流受阻時,肝臟因充血而腫大,外觀發(fā)紫,邊緣鈍?!?br />
          (三)膽汁淤積 

         在原發(fā)性膽汁性肝硬化、胰頭癌、肝內(nèi)外膽道梗阻時,導(dǎo)致膽汁淤積,造成肝腫大?! ?br />
        (四)中毒  

        某些藥物和肝毒素,各種全身性感染時,病原體除可直接侵犯肝臟外,還可通過毒血癥高熱、營養(yǎng)不良、缺氧等因素引起中毒性肝炎,使肝細(xì)胞壞死,產(chǎn)生微囊型脂肪沉著,肝炎樣損傷,肝纖維化,肝靜脈阻塞,毛細(xì)膽管淤膽等,造成肝腫大?!?br />
         (五)代謝異常  

        脂肪肝、肝淀粉樣變性等病時,脂肪、糖原。類脂質(zhì)、淀粉樣物質(zhì)、銅或鐵質(zhì)沉積在肝臟使之腫大?!?br />
         (六)腫瘤和襄腫  

        腫瘤、肉瘤、良性腫瘤和各種襄腫浸潤肝細(xì)胞使之腫。 

         (七)其他 

         免疫損傷、結(jié)締組織疾病、血液病等均可引起肝腫大。

        肝腫大的診斷

        一、病 史

        病史往往能提供肝臟病的診斷線索,要注意了解有否傳染病接觸史,接受血液制品史,旅居流行地區(qū)史,此有助于傳染病與寄生蟲病的診斷。藥物或毒物接觸史,可引起中毒性肝腫大肝硬化患者既往常有肝炎、黃疽、慢性酒精中毒等病史。伴隨肝區(qū)疼痛者多見于肝內(nèi)炎癥、急性肝淤血、肝內(nèi)占位性病變,多為鈍痛性,但肝癌的疼痛可相當(dāng)劇烈。伴有發(fā)熱常提示肝炎、肝膿腫、膽道感染、肝癌或其他急性傳染病。血液病、結(jié)締組織疾病等。病毒性藥物性肝炎伴有納差。

        二、體格檢查

        (一)病變范圍

        1、彌漫性腫大 由于普遍性肝臟病變所 致,見于各種肝炎J肪肝、肝淀粉樣變性、肝瘀血、肝硬化、肝細(xì)胞癌、轉(zhuǎn)移癌、膽管細(xì)胞癌。

        2、局限性腫大 由于肝內(nèi)占位性病變所致,見于肝膿腫、肝囊腫、肝腫瘤、肝包蟲等。

        (二)肝的硬度

        正常人體質(zhì)瘦弱者可觸及肝邊緣且質(zhì)軟。肝臟中等硬見于肝炎、肝膿腫、血吸蟲病、脂肪肝、瘧疾等。肝臟質(zhì)地堅硬,見于肝硬化、晚期血吸蟲病、淤血性肝硬化、惡性腫瘤、白血病、肝淀粉樣變性、梅毒肝等。

        (三)肝的邊緣和表面

        慢性肝炎、淤血肝的邊緣較鈍,表面尚平滑,肝硬化的邊緣銳利,表面呈結(jié)節(jié)狀。

        (四)壓痛

        急性肝炎、急性肝淤血、急性膽管炎或膽絞 痛發(fā)作時壓痛明顯,細(xì)菌性或阿米巴肝臟腫時壓痛更為劇烈,主要為局限性壓痛,肝癌常無明顯的壓痛,慢性肝炎時壓痛較輕,肝硬化*肪肝、肝淀粉樣變性與梅毒肝一般無壓痛。

        (五)黃疽

        病毒性肝炎、膽汁性肝硬化、肝外膽道梗阻多見。

        (六)消瘦

        肝癌、肝硬化可伴明顯消瘦。

        (七)腹水

        肝癌、肝硬化、急性、亞急性肝壞死、循環(huán)障礙等可見。

        (八)蜘蛛德和月掌

        見于慢性肝實(shí)質(zhì)性病變。

        (九)紫癲、牙齦出血等出、凝血功能異常

        見于嚴(yán)重的肝臟病、長期阻塞性黃疽、血液病、鉤端螺旋體病等。

        三、實(shí)驗室檢查

        (一)血液檢查

        細(xì)菌感染阿米巴肝膿腫白細(xì)胞增多,病毒性感染脾功能亢進(jìn)白細(xì)胞減少。食管靜脈破裂后、脾功能亢進(jìn)或葉酸缺乏紅細(xì)胞血紅蛋白減少。肝硬化、重癥肝炎、長期阻塞性黃疽時肝臟蛋白合成障礙或彌散性血管內(nèi)凝血引起凝血機(jī)制異常。病毒性疾病可通過血清抗體效價增高或病毒分離陽性而獲診斷。鉤端螺旋體病、梅毒、真菌病、吸蟲病等均可檢測血清特異抗體,包蟲病、吸蟲病、結(jié)核等可做皮內(nèi)試驗。

        (二)糞便檢查

        糞便中可找到蟲卵或滋養(yǎng)體。

        (三)十二指腸引流

        對膽道感染所致肝腫大的診斷有幫助,引流液中可發(fā)現(xiàn)致病菌

        (四)肝功能試驗

        1、蛋白質(zhì)代謝的試驗

        (1)血漿蛋白清蛋白前清蛋白可作為判斷慢性肝病預(yù)后的一個指標(biāo);肝病若al球蛋增加反映病情較輕,減少常提示病情較重,肝則顯著升高;p球蛋白增多常伴有脂類脂蛋白的增多訂球蛋白在急性肝炎時正?;蛏愿?,肝硬化時明顯升高;肝病中甲胎蛋白升高,反映肝細(xì)胞再生,與病情活動性有關(guān),甲胎蛋白陽性不是肝癌所獨(dú)有,病毒性肝炎、肝硬化、畸胎瘤。胃癌、胰腺癌、結(jié)腸癌、妊娠等血清甲胎蛋白亦可增多。

        (2)血清絮濁試驗:腦磷脂膽固醇絮狀試驗(CCFT)是診斷急性肝炎、肝炎預(yù)后的指標(biāo),許多其他疾病亦可呈陽性及假陽性反應(yīng)。硫酸鋅濁度試驗(Zn’I’I’)可鑒別肝炎及肝硬化,判斷慢性肝炎及肝硬化的診斷及預(yù)后。蜃香草酚濁度試驗(n’IT人不是特殊的肝功能試驗,僅能反映肝細(xì)胞退行變性,但假陽性率高。以上幾項試驗有些雖被淘汰,但了解此知識仍有一定實(shí)際意義。

        (3)氨耐量試驗:此試驗對判斷肝硬化患者有無側(cè)支循環(huán)形成有一定診斷價值,但有引起肝昏迷的危險。

        2、糖類的試驗 胰島素抵抗試驗是慢性肝病時糖代謝障礙的特征之一;肝細(xì)胞缺氧可阻斷肝中半乳糖的代謝,這是肝病的特殊因素。

        3、脂類代謝試驗 血清磷脂測定對肝細(xì)胞性及梗阻性黃疽的鑒別有意義。

        4、酶學(xué)的試驗 是肝病臨床上不可缺少的生化檢查手段,對于發(fā)現(xiàn)肝膽疾病,闡明疾病過程的性質(zhì),明確病變的細(xì)胞內(nèi)定位有重要意義。

        (1)主要用于肝實(shí)質(zhì)損害的酶類:①轉(zhuǎn)氨酶類主要有谷草氨基轉(zhuǎn)移酶GOT、谷丙氨基轉(zhuǎn)移酶Gr和GOT同工酶。②腺著脫氨酶ADA,其優(yōu)點(diǎn)為急性肝炎恢復(fù)期的診斷,協(xié)助診斷慢性肝病,區(qū)別肝細(xì)胞性黃疽和阻塞性黃疽。③谷氨酸脫氫酶GDH,可反映肝病活動性和嚴(yán)重程度。④淀粉酶,肝細(xì)胞急性壞死時血清淀粉酶升高,常與氨基轉(zhuǎn)移酶升高相平行。

        (2)主要用于診斷膽汁淤積的酶類:①堿性磷酸酶ALP,用于黃疽的鑒別,診斷肝內(nèi)占位性病變和無黃疽的膽系病變。②Y一谷氨酸轉(zhuǎn)移酶GGT,可篩選肝膽疾病,輔助診斷肝癌,鑒別阻塞性黃疽和肝細(xì)胞性黃疽,急性肝炎恢復(fù)期的診斷,慢性肝病活動性和預(yù)后的判斷,診斷酒精性肝損害。

        (3)用于診斷肝纖維化的酶:①單胺氧化酶WaD,其他疾病及某些肝外疾病也可引起此酶活性改變。②N一乙酸氨基葡萄糖昔酶有助于反映纖維化活性。③脯氨酸羥化酶PHO,其活性與進(jìn)行性纖維化相平行。

        (4)主要用于診斷肝腫瘤的酶:①5’核著酸磷酸二酯酶,此結(jié)合AFP和臨床為診斷肝癌的 有效方法之一。②閃抗糜蛋白酶ACT,可作為 肝硬化尤其是肝癌的診斷手段之一。

        5、膽紅素膽汁酸代謝的試驗 血清膽紅素測定可了解有無黃疽、黃疽的程度和演變過程,反映肝細(xì)胞損害程度和判斷預(yù)后。尿液膽道阻塞的識別和黃疽的鑒別。血清膽汁酸可靈敏的早期發(fā)現(xiàn)輕度肝損害,可將肝炎、肝硬化與肝內(nèi)或肝外膽汁淤積而肝細(xì)胞功能正常者進(jìn)行鑒別。

        6、色素的排泄試驗 磺漢酞鈉①SP用泄試驗可反映肝血流量的多少及肝細(xì)胞功能的狀態(tài),此試驗做為發(fā)現(xiàn)及判斷肝病程度的一個靈敏指標(biāo)。靛氰綠ICG排泄試驗是檢驗肝功能最 好的、最有實(shí)用價值的染料,較BSP安全,在慢性肝病應(yīng)用時優(yōu)于BSP試驗。

        7、激素的代謝試驗 在除外內(nèi)分泌疾患或其他有關(guān)因素的情況下,測定血清、尿中激素或其他代謝產(chǎn)物,可以反映肝臟的功能狀態(tài)。肝病時血清中T3降低,反Ts相應(yīng)升高。

        8、維生素的代謝試驗 肝病時維生素代謝及與其相聯(lián)系的一系列體內(nèi)生化反應(yīng)均可發(fā)生異常,檢測體內(nèi)的維素代謝狀態(tài),不僅對肝病患者的營養(yǎng)治療具有指導(dǎo)意義,且有助于理解和認(rèn)識肝病時各種臨床表現(xiàn)的發(fā)生機(jī)制,在少數(shù)情況下,也可用于判斷肝功能,協(xié)助診斷。肝病和阻塞性黃疽時維生素E吸收減少,血漿內(nèi)濃度降低,但與肝病嚴(yán)重度不成比例。血轉(zhuǎn)醇酮酶測定可反映體內(nèi)維生素B;代謝狀態(tài)。

        9、藥物轉(zhuǎn)化功能的試驗 藥物轉(zhuǎn)化功能和肝合成功能變化相一致,凡血漿清蛋白降低,凝血酶原時間延長注射維生素K無效者,其藥物轉(zhuǎn)化功能亦見減低,其敏感度高于血漿蛋白。膽紅素和凝酶原時間測定,與磺澳酞鈉排泄。半乳糖清除試驗相仿,但不如GPT和乳跺氰綠排泄試驗。輕度肝損害者,藥物轉(zhuǎn)化功能試驗仍在正常范圍,中度以上或重度肝損害則呈減低,此時對判斷肝病預(yù)后有幫助。

        四、器械檢查

        (一)超聲檢查

        超聲在肝膽疾病的診斷上可用于測量肝脾 及膽囊位置、大小、形態(tài)以及觀察肝靜脈*靜脈及其分支的變化;確定肝膽疾病的性質(zhì)、部位 和范圍,證實(shí)臨床印象診斷和解決特殊問題;可在超聲探查的指引下進(jìn)行經(jīng)皮經(jīng)肝穿刺膽道造影和引流,肝穿刺活體組織檢查;對已確診的肝 膽疾病進(jìn)行治療隨診觀察;進(jìn)一步驗證核素檢查的結(jié)果,確定病變性質(zhì)和深度,肝膽疾病與周鄰臟器的關(guān)系。B超檢查對肝內(nèi)占位性病變的診斷意義較大,直徑超過Icm的占位性病變可以被檢出。

        (二)X線檢查

        1、胸透 可確定右隔的位置、形狀及運(yùn)動。

        2、胃腸鋇餐 能發(fā)現(xiàn)食管靜脈曲張,并且對發(fā)現(xiàn)胰頭癌或壺腹癌所引起的膽道梗阻有助。

        3、膽囊或膽管造影膽囊病變或膽道 梗阻有診斷價值,但不適于黃疸患者,此時須做經(jīng)皮經(jīng)肝穿刺膽管造影術(shù)以明確有無結(jié)石腫瘤性梗阻,其對膽管病變影像的清晰度較內(nèi)鏡逆行胰膽管造影術(shù)為好 但凝血酶原時間明顯延長時禁忌。十二指腸纖維內(nèi)鏡進(jìn)行逆行膽管造影的效果和經(jīng)皮穿刺者相似。

        (三)CTMRI

        對肝硬化、脂肪肝、肝腺瘤的診斷,MRI不如 CT,但對肝囊腫、肝血管瘤的診斷 MRI優(yōu)于CT。

        (四)放射性核素掃描

        可以動態(tài)觀察在肝、膽管、膽囊中放射性濃集和通過情況,可顯示肝臟的大小、位置、形態(tài),主要用于診斷肝內(nèi)占位性病變,血池填充對血管瘤有確診意義,還可協(xié)助鑒別肝內(nèi)膽汁淤積還是肝外梗阻性黃疽。較X線肝膽造影為優(yōu)。

        (五)腹腔鏡檢查

        對各種肝病的診斷與鑒別診斷有一定的幫助,用于確診肝炎、肝炎病期、肝炎并發(fā)癥;肝硬化的原因、性質(zhì)、程度;腫瘤的性質(zhì)、部位、程度;決定是否須剖腹探查,以及腫瘤能否切除;對鑒別肝外梗阻和肝內(nèi)膽汁淤積亦有一定幫助。

        (六)肝血管造影

        有牌門靜脈造影、肝靜脈造影、肝動脈造影、經(jīng)臍靜脈門脈造影等方法。脾門靜脈造影可了解門靜脈系統(tǒng)梗阻情況和測定門靜脈壓力。肝靜脈造影可了解肝靜脈的梗阻情況。肝動脈造影對肝臟腫瘤手術(shù)切除的可能性和切除范圍的估計有一定的幫助。MRI可取代部分侵人性的血管造影檢查。

        (七)肝血流圖

        是一種無損傷性檢查肝臟和血管功能的一種方法,通過測定肝區(qū)組織對高頻電流的阻抗變化,以反映肝臟的血液循環(huán)狀態(tài),并藉以判斷肝臟功能及病理變化,診斷和了解疾病的演變。預(yù)后和轉(zhuǎn)歸,肝血流圖對病因雖無特異性,但對肝臟病變程度的反映具有意義,對慢性肝炎、肝硬化、早期門脈高壓J心源性肝淤血的判斷、肝癌的診斷和定位都有一定的價值。

        (八)肝穿刺活體組織檢查

        其適應(yīng)證是原因未明的肝腫大,對明確診斷移斷療效和預(yù)后,了解各種肝病的演變過程,提供了可靠的科學(xué)依據(jù)。在重度黃疽、腹水

        凝血障礙時則為禁忌。

        肝腫大的鑒別診斷

        肝腫大的鑒別診斷,首先區(qū)分是感染性肝腫大還是非感染性肝腫大。感染性肝腫大則進(jìn)一步區(qū)分病毒性、細(xì)菌性、寄生蟲性感染。非感染性肝腫大也要分清是中毒性、淤血性、膽汁淤滯性、代謝障礙性、肝硬化J瘤與囊腫還是其他。頒女下。 

         一、感染性肝腫大 

         (一)病毒性感染  

        1、甲型病毒性肝炎

        甲型病毒性肝炎潛伏期多在 15-40 d。從發(fā)病前9 d至發(fā)病后17 d可從糞便中檢出HAV,SGPT常在第一周內(nèi)達(dá)高峰大于500單位,SGPT>SGOT,AKP升高不多故SGPT/AKP≤7,血清抗一HAV-IGM陽性,急性期和恢復(fù)期雙份血清抗一HAV總抗體滴度≥4倍升高,血清或糞便中檢出HAV-RNA。臨床分為急性黃疽型、急性無黃疽型及暴發(fā)型?! 〖毙渣S疽型:可分為三期d①黃疽前期,一般2-16 d。②黃疽期,約在發(fā)病后一周肝脾腫大,黃疽在互一2周內(nèi)達(dá)高峰,隨即逐漸減輕,一般2-4周內(nèi)消退,兒童尤速。③恢復(fù)期,黃疽漸退,肝腫痛及其他癥狀也減輕,食欲正常,但仍有乏力及輕度肝區(qū)痛,此期約一個月。兒童較輕,成人較重,黃疽可持續(xù)約3-4周?! ?br />
        2、成型病毒性肝炎

        戊型病毒性肝炎流行范圍很廣,某些地區(qū)成型病毒性肝炎可占臨床病毒性肝炎的50%,一年四季均可流行,但以秋冬季節(jié)多見,常在雨后或洪水后,以水源污染引起流行。在發(fā)病前 l-4 d糞便中即可檢出HEV發(fā)病后2周內(nèi)仍可排毒。起病時約半數(shù)患者有發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛。黃疽、膽汁淤積及陶土樣便較甲型病毒性肝炎為多見,癥狀一般較甲型病毒性肝炎為重?!?br />  
        3、傳染性單核細(xì)胞增多癥

        本病常有肝腫大和肝功能異常,但發(fā)熱比肝炎高,持續(xù)時間亦較久,常有咽部疼痛、充血內(nèi)分泌物,頸及其他部位的淋巴結(jié)常腫大,脾腫大及觸痛較明顯?! ?br />
        4、巨細(xì)胞病毒感染

        正常成人受染后可出現(xiàn)傳染性單核細(xì)胞增多癥樣的癥狀、體征和典型血象,但嗜異性凝集試驗陰性,肝臟腫痛及肝功異常較輕,肝活組織檢查可見炎性浸潤及輕度肝細(xì)胞壞死,或呈小型肉芽腫巨細(xì)胞,而在肝內(nèi)找出巨細(xì)胞包涵體的機(jī)會不多。免疫抑制患者受染后可無癥狀,或有多數(shù)臟器受累,如肝炎、肺炎、關(guān)節(jié)炎及其他多處的病變,可有發(fā)熱、白細(xì)胞減少淋巴細(xì)胞增多、異常淋巴細(xì)胞增多、肝脾腫大、肌痛及關(guān)節(jié)痛。確診主要依靠從血液、尿液、痰或糞便分離病毒,新鮮尿離心沉淀或口咽部分泌物涂片染色鏡檢包涵體,或雙份血清做補(bǔ)體結(jié)合試驗中和試驗,抗CMV效價遞升而抗EBV陰性熱 為立克次體性感染,可有乏力、納差、惡心J吐,大多數(shù)伴有右上腹痛及肝腫大,壓痛可不顯著;部分患者伴有脾腫大及黃疽。病程中可有絮濁反應(yīng)陽性及血清氨基轉(zhuǎn)移酶。堿性磷酸酶活力上升,常類似病毒性肝炎?! ?br />
        (二)細(xì)菌性感染 

         
        1、急性梗阻性化膿性膽管炎(AOSC)本病是由于膽管梗阻繼發(fā)感染所導(dǎo)致的急性完全性梗阻和膽管急性化膿性感染。特點(diǎn)是發(fā)病急、進(jìn)展快、病情重,常伴發(fā)感染性休克。既往有反復(fù)發(fā)作的膽道感染病史,突出高熱,右上腹疼痛、壓痛J擊痛明顯,有黃疽、消化道癥狀,肝臟均勻性腫大?!?br />  
        2、慢性膽囊炎 病程長,發(fā)病緩,表現(xiàn)為持續(xù)性右上腹鈍痛或不適,右肩腫區(qū)疼痛,消化系統(tǒng)癥狀,進(jìn)食油膩食物后癥狀加重,膽囊區(qū)可有輕度壓痛或叩擊痛但無反跳痛,可有肝脾腫大,偶現(xiàn)黃疽。十二指腸引流膽汁中有大量白細(xì)胞,細(xì)菌培養(yǎng)或寄生蟲檢查陽性。 

         3、原發(fā)性硬化性膽管炎 是一種原因未明的罕見病,可能與感染有關(guān)。特點(diǎn)是病程長,進(jìn)展慢,主要表現(xiàn)為黃疽、間歇性低熱、右上腹鈍痛不適,肝脾腫大、消化道癥狀。堿性磷酸酶、血清膽紅素末梢血嗜酸性粒細(xì)胞升高,肝功能有一定程度損害?!?br />
         4、細(xì)菌性肝膿腫 既往有膽道感染、皮膚癰、敗血癥史,常以惡寒寒戰(zhàn)、高熱、右上腹疼痛、肝腫大與壓痛為主要癥狀起病,其表現(xiàn)與阿米巴肝膿腫相似,但程度較重、病情較急。白細(xì)胞常明顯增多與中性核左移。X線檢查顯示,右葉膿腫使右側(cè)隔肌升高,活動受限,肝左葉膿腫可見賞門、胃小彎及十二指腸移位。肝核素掃描有多個放射性缺損區(qū)?!?br />
         5、肝結(jié)核 肝結(jié)核并無特異的癥狀與體征,多有肝外結(jié)核灶存在,常見發(fā)熱,為弛張熱或微熱,少數(shù)為稽留熱,很少伴有寒戰(zhàn),肝臟腫大伴觸痛,體重減輕食欲缺乏,消瘦乏力,上腹脹痛,惡心、嘔吐、盜汗,可有脾腫大,黃疽?!?br />
         6、布氏桿菌肝病 有與牛、羊接觸史,臨床上可表現(xiàn)為急性肝炎、慢性肝炎與肝硬化三型。急性肝炎型有相應(yīng)的波狀熱流行病史,發(fā)熱較高較長,有關(guān)節(jié)痛、多汗。慢性肝炎型經(jīng)過隱匿,病程遷延,間歇低熱,肝、脾腫大,伴有關(guān)節(jié)炎及暈丸炎?!?br />
         7、鉤端螺旋體病鉤端螺旋體感染,在流行地區(qū)夏秋季節(jié)1~3周內(nèi)有疫水接觸史,起病急驟,有畏寒、發(fā)熱、頭、身、腿痛,乏力,結(jié)膜充血,跳腸肌明顯壓痛,腋下腹股溝淋巴結(jié)腫大,可有出血腎損害,部分患者可有黃疽及肝腫大?!?br />
         8、肝梅毒 有先天性肝梅毒和后天性肝梅毒。先天性肝梅毒除肝、脾腫大或輕度黃值外,一般無特殊表現(xiàn),診斷賴于先天性梅毒的體征和血清華氏反應(yīng)陽性。后天性梅毒患者有梅毒接觸史或感染史,缺乏明顯的胃腸道癥狀,而有其他二期梅毒病征,早期臨床表現(xiàn)輕微,輕度黃疽及肝脾腫大,易與病毒性肝炎混淆,肝功能輕度異常,血清堿性磷酸酶明顯升高,華氏反應(yīng)陽性。晚期肝臟腫大,表面不平呈結(jié)節(jié)狀,質(zhì)硬、無壓痛,全身情況佳,病變廣泛或累及門脈循環(huán)及膽管者,多表現(xiàn)為門脈高壓及膽汁淤積癥。肝功輕度異常,堿性磷酸酶增高,磺澳酞鈉留,華氏反應(yīng)陽性?!?br />
         (三)寄生蟲性感染  

        1、阿米已肝膿腫(ALA)多有阿米巴痢疾史。大多發(fā)生于胃腸感染、化膿性膽系疾病之后,臨床表現(xiàn)因病灶的部位、數(shù)量、大小而異,尤以膿腫的位置影響最大,有發(fā)熱,繼而肝區(qū)持續(xù)性疼痛,毒血癥常不顯著,肝臟顯著腫大,邊緣鈍,質(zhì)飽滿,膿腫多見于右葉,有明顯局限性壓痛對擊痛、擠壓痛,黃疽少見。 

         2、血吸蟲病 肝腫大的程度與病情相平行。臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣,根據(jù)感染輕重、病期早晚,蟲卵沉積部位及人體免疫反應(yīng)而不同。性血吸蟲病有疫水接觸史,以后有間歇型、弛張型發(fā)熱、腹痛腹瀉過敏反應(yīng),淋巴結(jié)腫大,肝。臟腫大左葉較著/慢性血吸蟲病常無明顯癥狀,僅表現(xiàn)為輕度肝脾腫大。晚期以肝硬化與門靜脈高壓脾功能亢進(jìn)為主要臨床表現(xiàn) 

         3、華支睪吸蟲病 多數(shù)患者無癥狀和體征。該地區(qū)具有疾病流行史,及有嗜食生魚及半熟魚肉的習(xí)慣,由于成蟲寄生在肝膽管內(nèi),故可引起一些肝膽道病變的臨床癥狀及體征。臨解現(xiàn)與感染程度有關(guān),一般有胃納減退、乏 力、上腹部不適、腹瀉、肝臟腫大等?!?br />
         4、肝包蟲病 包蟲病多見于牧區(qū),最多發(fā) 生于肝臟,肝腫大為肝包蟲病必有的體征,多位于右葉,通常為單房性,還有多房、多囊性。早期往往有類似膽囊炎的癥狀,心窩部有脹滿感,進(jìn)食后上腹部不適,惡心,有牽引性鈍痛或向肩部放射。囊腫生長緩慢、無壓痛、呈囊狀感。血中嗜酸性粒細(xì)胞增多。X線檢查右隔變形或蛋殼樣鈣化的囊壁?!?br />
         5、瘧疾 半數(shù)以上的瘧疾伴有肝腫大,多在肋緣下互1~2橫指可觸及,可伴壓痛,脾腫大質(zhì)較硬。多有反復(fù)發(fā)作病史,在發(fā)病期多有典型的熱型,且可找到瘧原蟲。血清膽紅素可增高,絮狀試驗陽性,丙種球蛋白可增高?!?br />
         二、感染性肝腫大  

        (一)中毒性肝腫大 

         1、藥物性肝病 藥物或化學(xué)制劑可引起不同程度的肝損害,常導(dǎo)致肝腫大與黃疽?;颊哂忻鞔_的服藥史而無病毒性肝炎的流行病學(xué)史,用藥后l-4周內(nèi)出現(xiàn)肝臟損害的表現(xiàn),臨床癥狀與體征輕微,可有發(fā)熱、皮疹、瘦癢等過敏現(xiàn)象,且停藥后癥狀與體征恢復(fù)較快。 

         2、酒精性肝炎 患者發(fā)病前有大量飲酒史,癥狀輕重不等,可有食欲缺乏,乏力,間歇性發(fā)熱,右上腹疼痛及肝臟腫大。急性發(fā)病可引起惡心、腹痛、黃疽、肝腫大并壓痛,甚至發(fā)生腹水,下肢水腫乃至肝昏迷?! ?br />

        (二)瘀血性肝腫大 

          1、右心衰竭 任何原因引起的右心衰竭都可使靜脈壓明顯升高,頸靜脈怒張,肝頸靜脈反流征陽性,心臟明顯擴(kuò)大,搏動減弱,肺門血管影明顯,肝臟腫大有壓痛,牌可輕度腫大,黃疽少見或輕度,胸腹無靜脈曲張,下肢水腫,腹水量小、增長慢,外觀黃色為漏出液。肝腫大的特點(diǎn)是當(dāng)心力衰竭加重時增大,心衰好轉(zhuǎn)后顯著回縮?;前奶c滯留量增加,尿內(nèi)尿膽素原排量增加,血清谷丙氨基轉(zhuǎn)移酶一般正常。B超檢查顯示肝靜脈擴(kuò)張?! ?br />
        2、慢性縮窄性心包炎 既往常有結(jié)核性心包炎化膿性心包炎、病毒性心包炎或心臟外傷史,有較明顯的頸靜脈充盈,靜脈壓升高,有奇脈、肝頸靜脈反流征陽性一心臟正?;蛏源?,心臟搏動明顯減弱,心音遙遠(yuǎn),有心包叩擊音 

         (三)膽汁淤滯性肝腫大 

         1、肝內(nèi)膽汁淤積 包括肝門部及肝內(nèi)膽管梗阻性病變及主要由于功能性障礙所致者。常見于中、青年人,有肝炎或肝毒藥物接觸史,發(fā)病時可有病癢感,低熱、黃疽發(fā)生快且比較輕容易變,早期肝區(qū)疼痛,肝臟稍腫大,無壓痛,間歇性白陶土色便?!?br />
         2、肝外膽汁淤積  

        (1)膽總管結(jié)石:有膽道蛔蟲病及反復(fù)發(fā)作史,陣發(fā)性上腹或右上腹絞痛,發(fā)熱、寒戰(zhàn)、黃疽呈波動性,膽囊不一定能觸及,肝腫大不明顯,間歇性白陶土色便?!?br />
         (2)膽管癌:臨床表現(xiàn)以阻塞性黃值為最突出,黃疽可持續(xù)上升亦可暫時減輕,伴有上腹疼痛,胃腸道癥狀,體重減輕,身體瘦弱,乏力,呈惡病質(zhì),肝腫大,有時可觸及腫大的膽囊,可有腹水,具體表現(xiàn)視癌腫的部位與病程的早晚而不同?!?br />
         (3)胰頭癌:上腹部或臍周疼痛,向左腰背放射,黃疸進(jìn)行性加重,皮膚癌癢少見,肝、膽腫大,常有胰腺炎。十二指腸引流液可見癌細(xì)胞紅細(xì)胞。十二指腸鋇劑造影顯示十二指腸環(huán)擴(kuò)大。B超檢查示膽囊腫大,總膽管擴(kuò)張,胰頭實(shí)質(zhì)性包塊。內(nèi)鏡逆行胰膽管造影術(shù)顯示膽管中斷、狹窄、移位、腺泡充盈缺損?! ?br />
        (4)壺腹癌:可有慢性膽囊炎、膽石癥史,50歲以上男性多見。上腹深部持續(xù)疼痛或隱痛,向背部放射,黃疽進(jìn)行性加重,可有波動性,常見皮膚癌癢,肝腫大、質(zhì)硬無觸痛,中上腹可觸及包塊,且可伴有消化道出血、膽管炎、胰腺炎,轉(zhuǎn)移較晚,糞便呈進(jìn)行性白陶土色?!?br />
         (四)代謝障礙性肝腫大 

         1、脂肪肝 在長期營養(yǎng)不良、慢性感染或 中毒時,例如慢性酒精中毒慢性潰瘍性結(jié)腸炎、結(jié)核病、糖尿病、重度貧血腫瘤惡病質(zhì)等 基礎(chǔ)上,肝內(nèi)脂肪堆積,常見右上腹疼痛,肝臟輕度或中等度腫大,表面光滑,質(zhì)正?;蛏杂玻嘣黠@壓痛,少數(shù)可有輕度黃疽,有些類似輕癥肝炎或無自覺癥狀?!?br />
         2、肝淀粉樣變性 肝淀粉樣變性是一種細(xì)胞淀粉祥物質(zhì)沉著于肝血管壁及組織中引起的疾病,非常少見,可分為繼發(fā)性原發(fā)性型,繼發(fā)性者為全身性,??勺C明原發(fā)病的存在。臨床上如患者有質(zhì)硬、無壓痛、表面光滑商邊緣鈍的肝腫大,同時伴有慢性化膿性感染,特別是慢性骨髓炎、慢性肺膿腫、結(jié)核病、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎等疾病時,應(yīng)考慮此病的可能性?!?br />
         3、肝細(xì)胞內(nèi)溶酶體的缺陷,使膽道排銅顯著減少,導(dǎo)致銅在肝臟內(nèi)大量沉積,進(jìn)而釋人血液,沉積到肝以外的各臟器,擾亂了某些酶類的活力,產(chǎn)生各種功能障礙。通常肝病作先驅(qū),可無癥狀或類似急性、暴發(fā)性、或者慢性肝炎,或為肝硬化,有時可并發(fā)溶血性貧血。黃疽、門脈高壓、脾腫大、脾功能亢進(jìn)、腹水或靜脈曲張出血是疾病晚期的危象。震顫、肌張力異常、發(fā)音或構(gòu)語障礙是多發(fā)性硬化合并帕金森病,可出現(xiàn)精神性的、神經(jīng)性的行為障礙。皮膚變黑、流涎、角膜發(fā)生KF環(huán)。血清鋼、銅氧化酶、銅藍(lán)蛋白缺乏,肝銅濃度升高,高銅尿癥,青霉胺負(fù)荷試驗陽性。腦電圖心電圖可異常?! ?br />
        4、血色病 血色病是鐵的先天性代謝缺陷,體內(nèi)過多的鐵存積,引起肝、胰、腎、心、皮膚等器官的組織損傷和功能障礙。為慢性進(jìn)行性疾病,長期潛伏無癥狀,發(fā)病高峰在40歲以后,男多于女,皮膚灰棕色或古銅色色素沉著可遍及全身,但以顏面、頸項及前臂等暴露部位較明顯,肝輕中度腫大,表面平滑,中等硬度,可有輕壓痛,可有脾腫大,糖尿病、內(nèi)分泌紊亂,陽屢或不孕,心臟、關(guān)節(jié)神經(jīng)癥狀。血清鐵、鐵蛋白運(yùn)鐵蛋白飽和度增加。胃腸部膜、骨髓及皮膚活檢,含鐵血黃素增高。驅(qū)鐵試驗 24 h尿中鐵鉸排出量增高。肝穿刺活檢是最有意義的檢查。 

         5、尼曼一匹克病 本病是常染色體隱性遺傳,由于溶酶體鞘磷脂水解酶的先天性缺陷,致使神經(jīng)鞘磷脂貯積于肝、脾、骨髓、淋巴結(jié)及腦等神經(jīng)系統(tǒng)的網(wǎng)狀內(nèi)皮細(xì)胞內(nèi)。有急性神經(jīng)病變型、慢性非神經(jīng)病變型、成年型。可有肝脾腫大,神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。如眼底黃斑區(qū)有櫻桃紅色斑點(diǎn)以及從骨髓、肝、脾及淋巴結(jié)等組織中找到典型的泡沫細(xì)胞,且組織化學(xué)染色為陽性,可做出本病診斷?! ?br />
        6、Gaucher病 是一種先天性糖脂代謝異常的疾病,因大量腦普脂被組織細(xì)胞吞噬形成特征性的高雪細(xì)胞,并廣泛的沉積于網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)及其他器官,導(dǎo)致肝、牌及淋巴結(jié)腫大和骨質(zhì)破壞等,發(fā)展緩慢,輕重程度差異極大,輕者長期生存,重者可由于肝、肺功能衰竭而死亡。血漿酸性磷酸酶活性增高,而不受左旋酒石酸抑制的患者須進(jìn)一步從骨髓、肝、牌或淋巴結(jié)中尋找高雪細(xì)胞,如找到高雪細(xì)胞且糖原組織化學(xué)染色陽性,即可作出診斷。如從白細(xì)胞或培養(yǎng)的成纖維細(xì)胞中測得B-葡萄糖酶活性顯著降低則診斷更為可靠?!?br />
         7、糖原貯積病 是以糖代謝紊亂為特征的,與糖原分解或合成的酶缺陷密切相關(guān)的一組先天性隱性遺傳性疾病。主要侵犯肝、心肌。腎及肌肉等器官。肝糖原積病較其他類型為多,通常發(fā)生于幼兒或兒童時期,主要表現(xiàn)是肝腫大、低血糖、高血脂高膽固醇酮尿、發(fā)育遲滯等。病兒常有軟弱、乏力、厭食、體重減輕、腹脹、嘔吐等癥狀。葡萄糖耐量曲線上升后降落甚慢、腎上腺素試驗時血糖升高反應(yīng)不敏感,肝活檢有決定性診斷意義?!?br />
         8、半乳糖血癥 是一種遺傳性疾病,嬰幼兒發(fā)病占大多數(shù),臨床表現(xiàn)差異很大。在出生后第一周常可見到肝臟腫大和黃疽,輕者僅在攝人半乳糖后有輕度腸道不適,重者在出生后不久即可有厭食、腹脹、腹瀉、嘔吐和低血糖發(fā)作。血、尿中半乳糖值升高,高氯性酸中毒、蛋白尿、氨基酸尿和肝功能紊亂。直接測定紅細(xì)胞中l(wèi)-磷酸半乳糖尿昔酚轉(zhuǎn)移酶半乳糖激酶的活性,可發(fā)現(xiàn)其活力降低是可靠的診斷依據(jù)。半乳糖耐量試驗也可診斷本病?!?br />
         (五)肝硬化 

          1、門脈性肝硬化 原因復(fù)雜,較重要的是營養(yǎng)障礙、病毒性肝炎、慢性腸道感染、慢性酒精中毒、寄生蟲感染等。早期肝硬化無特征性臨床表現(xiàn),甚至可無癥狀,肝臟早期腫大,晚期較小,質(zhì)多較硬,無觸痛,邊緣較銳,表面可有不平滑的感覺。面色黝黑晦暗伴色素沉著、有蜘蛛肝掌,及內(nèi)分泌失調(diào)而致的高血糖、低血糖、甲狀腺疾病、骨病、假性柯興綜合征性功能生長激素、紅細(xì)胞生成素、血管活性腸肽變化的表現(xiàn)。代償期肝功能試驗可輕度異?;蛘?,血清蛋白電泳丙種球蛋白進(jìn)行性增加,清蛋白進(jìn)行性減少,血清單胺氧化酶多增高。鋇餐檢查發(fā)現(xiàn)食管胃底靜脈曲張。B超檢查多呈點(diǎn)狀回聲增強(qiáng)或線狀回聲增強(qiáng),肝臟外形改變,表面可以平整,亦可高低不平,常伴肝外主門脈擴(kuò)張,肝靜脈內(nèi)徑變細(xì)或消失。確診須靠肝穿刺或腹腔鏡?!?br />

          2、血吸蟲性肝硬化 患者有疫水接觸史,血吸蟲性肝硬化引起門靜脈高壓癥狀常較早和較重,脾腫大的發(fā)生率較多,巨脾癥也多,食管與胃底靜脈曲張破裂出血較多見,肝功能損害較門脈性肝硬化為輕、并發(fā)肝癌者較少。結(jié)腸部膜活檢多可見到血吸蟲卵?!?br />
          3、壞死后性肝硬化 病因為病毒性肝炎。藥物與化學(xué)毒物中毒。起病較急,黃疽較早。較常出現(xiàn)而較重,且常有腹痛;病情發(fā)展較快,肝功能損害的表現(xiàn)較重;慢性肝功能衰竭癥狀的出現(xiàn)往往先于門脈高壓癥狀,晚期出現(xiàn)腹水后,病勢迅速進(jìn)展,病程一般不超過3-6個月。確診須靠肝穿刺或腹腔鏡檢查?!?br />
          4、原發(fā)性膽汁性肝硬化 是肝內(nèi)膽小管長期阻塞、淤膽所引起的膽汁性肝硬化?;颊咭?0-40歲為多,發(fā)病多為隱襲性,病程徐緩,主要表現(xiàn)為慢性阻塞性黃疽、肝脾腫大、胃腸道癥狀、皮膚疫癢與間歇性右上腹痛伴寒熱發(fā)作,急性膽管炎發(fā)作相似。黃疽為波動性,在上腹痛與寒熱發(fā)作時加深,肝腫大多為中等度池可為高度,質(zhì)硬,表面平滑,晚期呈結(jié)節(jié)狀。堿性磷酸酶增高,膽固醇、血清膽紅素升高,白蛋白降低,血抗線粒體抗體陽性,淋巴細(xì)胞轉(zhuǎn)化及白細(xì)胞移動受抑制。肝活檢示小葉間膽管慢性非化膿性炎癥壞死,單小葉周圍纖維化,膽小管增生,膽汁淤滯。本病須與肝外膽管梗阻性黃疽、原發(fā)性梗阻性膽管炎、慢性活動性肝炎、急性膽汁淤積性肝炎、藥物性肝炎等鑒別。 

          5、繼發(fā)性膽汁性肝硬化 任何引起肝外膽道梗阻的原因均可引起此病,臨床表現(xiàn)及實(shí)驗室檢查與原發(fā)性膽汁性肝硬化類似,主要有引起梗阻的原發(fā)病,長期梗阻性黃疽,肝硬化本身表現(xiàn)。糞便內(nèi)無膽汁,進(jìn)行性血膽紅素增高,血內(nèi)膽固醇、質(zhì)增加不明顯,血清蛋白無明顯改變,線粒體抗體陰性,糞便內(nèi)糞膽原消失。膽道造影顯示肝外膽管阻塞與擴(kuò)張。肝活檢可見較大膽管擴(kuò)張,并有炎癥、膽管壞死。 

          6、心源性肝硬化 此病因慢性充血性心力衰竭反復(fù)發(fā)作所致。在心力衰竭控制后腫大的肝臟相應(yīng)回縮,如不回縮或在心力衰竭有顯著靜脈壓增高時而肝臟卻無相應(yīng)的腫大,肝臟硬度增加,肝區(qū)壓痛不明顯,持續(xù)性黃值、脾腫大變硬,心力衰竭控制后腹水不消或腹水的程度較下肢水腫更明顯?! ?br />
        (六)腫瘤和囊腫 

          1、原發(fā)性肝癌 此病多發(fā)生于肝硬化基礎(chǔ)上,起病緩慢,早期癥狀常不明顯,可有乏力。消瘦、食欲缺乏,肝區(qū)疼痛、低熱,待至出現(xiàn)腫塊時,病情常已進(jìn)人中、晚期,病變可以是巨塊型。結(jié)節(jié)型或彌漫型,肝臟顯著腫大,質(zhì)硬,黃疽、腹水多見,腹水常為血性,可找到癌細(xì)胞,可有鎖骨上淋巴結(jié)肺部轉(zhuǎn)移性病變。血清堿性磷酸酶厚酸脫氫酶與Y-谷氨酸轉(zhuǎn)肽酶活性明顯增高,AFP陽性。B超檢查示不規(guī)則密集光點(diǎn)、光團(tuán),有時有不規(guī)則暗區(qū)。核素掃描呈放射性分布不均勻,單個或多個缺損區(qū)。CT檢查為單發(fā)或多發(fā)的低密度缺損。肝血管造影是診斷肝癌的有效方法,能查出直徑小于2CM的病變,可確定其范圍與數(shù)目、供血是否豐富,并能了解有無肝硬化和附近有無腫瘤轉(zhuǎn)移,肝癌的動脈造影 可有以下表現(xiàn):①顯示腫瘤血管,表現(xiàn)為腫瘤區(qū)內(nèi)大小不均、形狀不規(guī)則的血管影或呈“湖樣”旭,其供血動脈增粗?jǐn)U大;②動脈拉直和移位,動脈邊緣不規(guī)則且僵硬;③毛細(xì)血管期可見腫瘤染色,呈高密度的結(jié)節(jié)影;④肝實(shí)質(zhì)期顯示為充盈缺損區(qū);⑤有時可形成動靜脈瘦,使相鄰的門靜脈分支早期顯影。門靜脈造影不能顯示腫瘤的供血動脈,但能顯示分支的受壓、移位或拉直現(xiàn)象。如肝外門靜脈顯示邊緣不規(guī)則,甚至出現(xiàn)充盈缺損和中斷現(xiàn)象,提示肝癌侵犯、轉(zhuǎn)移或瘤栓形成,說明腫瘤已不能手術(shù),預(yù)后不良?! ?br />
        2、繼發(fā)性肝癌 常有原發(fā)癌病史而無肝病史和其他肝病證據(jù),有肝區(qū)腫瘤臨床表現(xiàn)者,觸診時腫瘤結(jié)節(jié)多較硬而肝質(zhì)較軟。核素掃描為多個散在性占位性病變,腹腔鏡檢或肝穿刺可確診?! ?br />
        3、肝血管肉瘤 常有氯乙烯、二氧化釷、砷接觸史而無肝炎史,多見于男性,平均年齡46-47歲,病程短,發(fā)展迅速,通常6個月左右出現(xiàn)惡痛質(zhì)而死亡。肝脾腫大、壓痛、乏力、消瘦,肝區(qū)疼痛,腹痛,晚期有腹水、消化道出血或血性腹水,黃疽多不顯著。血清堿性磷酸酶、Y-谷氨酸轉(zhuǎn)肽酶輕度升高,甲胎蛋白癌胚抗原陰性,常有血小板減少。核素掃描、超聲、CT、肝血管造影檢查均可示占位性病變。

          4、肝血管內(nèi)皮瘤 十分罕見發(fā)生于新生兒,女性多見。常伴有其他器官的血管瘤,尤其皮膚血管瘤約占50%。臨床主要是肝臟腫大,高排出量心力衰竭、貧血和多處皮膚血管瘤,患者出現(xiàn)黃疽,偶可聞及肝臟上的血管雜音,腫瘤偶可自發(fā)破裂,也可合并血小板減少。此病的自然病程是早期生長迅速,隨后逐漸退化,如果兒童生存腫瘤可完全消退。

          5、肝海綿狀血管瘤肝血管瘤中最多見的肝良性腫瘤,其臨床表現(xiàn)與腫瘤生長的部位、大小、生長速度和瘤體對肝臟的影響,發(fā)生的并發(fā)癥有關(guān)。本病起病緩慢,病程長、瘤體小者無癥狀,大于4cm時可出現(xiàn)消化道壓迫癥狀,可在上腹觸及包塊、鈍圓、光滑柔軟、囊性感、無壓痛有時在腫塊上可聽到靜脈營營有,用手壓之可明顯減弱或消失。個別患者包塊質(zhì)硬。腫瘤生長十分緩慢,隨著年齡增長可發(fā)生退行性變??刹l(fā)瘤體出血等嚴(yán)重并發(fā)癥,。嬰幼兒可合并血小板減少性紫級及纖維蛋白原缺乏癥,引起致命的出血、溶血。肝功能大致正常。動脈造影表現(xiàn)為多數(shù)團(tuán)塊、擴(kuò)大的血管影,其顯影時間可達(dá)十余秒鐘,供血動脈并不擴(kuò)張。CT檢查表現(xiàn)為肝內(nèi)圓形、橢圓形或不規(guī)則形低密度區(qū),輪廓清楚,單發(fā)或多發(fā),造影劑增強(qiáng)后在低密度的周圍有分散、高密度的增強(qiáng)灶具典型表現(xiàn),多數(shù)可見瘤內(nèi)鈣化,與原發(fā)性肝癌或轉(zhuǎn)移瘤相似,常需用快速增強(qiáng)掃描法幫助鑒別。此瘤可被誤診為肝硬化、肝癌、肝包蟲病、胰腺囊腫胃癌等?!?br />
         6、咸人肝臟多囊病 是一種先天性疾病,常同時伴有多臟器囊腫以腎為常見。年幼患者因囊腫體積尚小,多無任何癥狀,發(fā)病年齡多在結(jié)、皮膚、肝、脾、指骨及神經(jīng)系統(tǒng)等。本病進(jìn)展緩慢,多發(fā)生于30-40歲女性,早期約半數(shù)無癥狀,僅可發(fā)現(xiàn)肺門淋巴結(jié)腫大,常見的呼吸道癥狀有咳嗽、咳痰氣促、發(fā)組等,后期可伴發(fā)骨那炎、紅細(xì)胞增多癥肺源性心臟病,同時累及多系統(tǒng)的器官,肝常被累及但常無癥狀。肝功能輕度受損,血清免疫球蛋白升高,血清堿性磷酸酶增高。 

         7、先天性肝臟纖維化 此是常染色體隱性遺傳的一種少見病,呈散發(fā)或家族型,見于兒童和40歲以下的女性,患者往往有巨大而堅硬的肝臟和脾臟,伴門脈高壓時出現(xiàn)食管靜脈曲張上消化道出血,黃疽少見。肝功能多正常,堿性磷酸酶升高,門脈造影可顯示側(cè)支循環(huán)形成,確診須肝活檢。應(yīng)與肝硬化相鑒別?!?br />
         8、自身免疫活動性肝炎 本病系指不是由病毒、藥物或其他代謝紊亂所導(dǎo)致的持續(xù)至少半年以上的慢性肝臟炎癥性浸潤及片狀壞死。30歲以下女性多見,常見癥狀與一般慢性肝病相似,易疲乏,可有發(fā)燒,部分可有肝硬化。免疫學(xué)檢查有高球蛋白血癥,可檢出一種或一種以上的自身抗體,包括抗核抗體(SMA)、抗平滑肌抗體(SMA)、抗DAN抗體及針對肝臟特異蛋白(LSP)的自身抗體,和與LSP不同的肝細(xì)胞膜抗原的抗體。可伴有其他肝外自身免疫性疾病,如甲狀腺炎、潰瘍性結(jié)腸炎、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎及系統(tǒng)性紅斑狼瘡等。 

         9、血液病 白血病、霍奇金病、真性紅細(xì)胞增多癥、惡性貧血、地中海貧血、多發(fā)性骨髓瘤、惡性網(wǎng)狀細(xì)胞病等均可引起不同程度的肝腫大。實(shí)驗室檢查可有相應(yīng)的改變。 

         10、艾滋病(獲得性免疫缺陷綜合征)此病經(jīng)常累及肝臟,可有肝脾腫大,潛伏期11個月至4年。本病臨床表現(xiàn)復(fù)雜,不具特異性,可有中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀,胃腸道癥狀,慢性淋巴結(jié)綜合征,有長期全身淋巴結(jié)不同程度的腫大,硬度不一,伴發(fā)熱,體重減輕、乏力、盜汗、腹瀉、肌痛、肝脾腫大等;有嚴(yán)重的或一種以上機(jī)會性感染或罕見的惡性腫瘤?;颊邔?a href="/w/%E6%98%93%E6%84%9F%E4%BA%BA%E7%BE%A4" title="易感人群">易感人群,有結(jié)、皮膚J,肝、脾、指骨及神經(jīng)系統(tǒng)等。本病進(jìn)展緩慢,多發(fā)生于30-40歲女性,早期約半數(shù)無癥狀,僅可發(fā)現(xiàn)肺門淋巴結(jié)腫大,常見的呼吸道癥狀有咳嗽、咳痰、氣促、發(fā)組等,后期可伴發(fā)骨那炎、紅細(xì)胞增多癥和肺源性心臟病,同時累及多系統(tǒng)的器官,肝常被累及但常無癥狀。肝功能輕度受損,血清免疫球蛋白升高,血清堿性磷酸酶增高。

        一、病 史

        病史往往能提供肝臟病的診斷線索,要注意了解有否傳染病的接觸史,接受血液制品史,旅居流行地區(qū)史,此有助于傳染病與寄生蟲病的診斷。藥物或毒物接觸史,可引起中毒性肝腫大。肝硬化患者既往常有肝炎、黃疽、慢性酒精中毒等病史。伴隨肝區(qū)疼痛者多見于肝內(nèi)炎癥、急性肝淤血、肝內(nèi)占位性病變,多為鈍痛性,但肝癌的疼痛可相當(dāng)劇烈。伴有發(fā)熱常提示肝炎、肝膿腫、膽道感染、肝癌或其他急性傳染病。血液病、結(jié)締組織疾病等。病毒性或藥物性肝炎伴有納差。

        二、體格檢查

        (一)病變范圍

        1、彌漫性腫大 由于普遍性肝臟病變所 致,見于各種肝炎J肪肝、肝淀粉樣變性、肝瘀血、肝硬化、肝細(xì)胞癌、轉(zhuǎn)移癌、膽管細(xì)胞癌。

        2、局限性腫大 由于肝內(nèi)占位性病變所致,見于肝膿腫、肝囊腫肝腫瘤、肝包蟲等。

        (二)肝的硬度

        正常人體質(zhì)瘦弱者可觸及肝邊緣且質(zhì)軟。肝臟中等硬見于肝炎、肝膿腫、血吸蟲病、脂肪肝、瘧疾等。肝臟質(zhì)地堅硬,見于肝硬化、晚期血吸蟲病、淤血性肝硬化、惡性腫瘤、白血病、肝淀粉樣變性、梅毒肝等。

        (三)肝的邊緣和表面

        慢性肝炎、淤血肝的邊緣較鈍,表面尚平滑,肝硬化的邊緣銳利,表面呈結(jié)節(jié)狀。

        (四)壓痛

        急性肝炎、急性肝淤血、急性膽管炎或膽絞 痛發(fā)作時壓痛明顯,細(xì)菌性或阿米巴肝臟腫時壓痛更為劇烈,主要為局限性壓痛,肝癌常無明顯的壓痛,慢性肝炎時壓痛較輕,肝硬化*肪肝、肝淀粉樣變性與梅毒肝一般無壓痛。

        (五)黃疽

        病毒性肝炎、膽汁性肝硬化、肝外膽道梗阻多見。

        (六)消瘦

        肝癌、肝硬化可伴明顯消瘦。

        (七)腹水

        肝癌、肝硬化、急性、亞急性肝壞死、循環(huán)障礙等可見。

        (八)蜘蛛德和月掌

        見于慢性肝實(shí)質(zhì)性病變。

        (九)紫癲、牙齦出血等出、凝血功能異常

        見于嚴(yán)重的肝臟病、長期阻塞性黃疽、血液病、鉤端螺旋體病等。

        三、實(shí)驗室檢查

        (一)血液檢查

        細(xì)菌感染或阿米巴肝膿腫時白細(xì)胞增多,病毒性感染或脾功能亢進(jìn)時白細(xì)胞減少。食管靜脈破裂后、脾功能亢進(jìn)或葉酸缺乏紅細(xì)胞和血紅蛋白減少。肝硬化、重癥肝炎、長期阻塞性黃疽時肝臟蛋白合成障礙或彌散性血管內(nèi)凝血引起凝血機(jī)制異常。病毒性疾病可通過血清抗體效價增高或病毒分離陽性而獲診斷。鉤端螺旋體病、梅毒、真菌病、吸蟲病等均可檢測血清中特異抗體,包蟲病、吸蟲病、結(jié)核等可做皮內(nèi)試驗。

        (二)糞便檢查

        糞便中可找到蟲卵或滋養(yǎng)體。

        (三)十二指腸引流

        對膽道感染所致肝腫大的診斷有幫助,引流液中可發(fā)現(xiàn)致病菌。

        (四)肝功能試驗

        1、蛋白質(zhì)代謝的試驗

        (1)血漿蛋白:清蛋白及前清蛋白可作為判斷慢性肝病預(yù)后的一個指標(biāo);肝病若al球蛋增加反映病情較輕,減少常提示病情較重,肝則顯著升高;p球蛋白增多常伴有脂類脂蛋白的增多訂球蛋白在急性肝炎時正?;蛏愿撸斡不瘯r明顯升高;肝病中甲胎蛋白升高,反映肝細(xì)胞再生,與病情活動性有關(guān),甲胎蛋白陽性不是肝癌所獨(dú)有,病毒性肝炎、肝硬化、畸胎瘤。胃癌、胰腺癌、結(jié)腸癌、妊娠等血清甲胎蛋白亦可增多。

        (2)血清絮濁試驗:腦磷脂膽固醇絮狀試驗(CCFT)是診斷急性肝炎、肝炎預(yù)后的指標(biāo),許多其他疾病亦可呈陽性及假陽性反應(yīng)。硫酸鋅濁度試驗(Zn’I’I’)可鑒別肝炎及肝硬化,判斷慢性肝炎及肝硬化的診斷及預(yù)后。蜃香草酚濁度試驗(n’IT人不是特殊的肝功能試驗,僅能反映肝細(xì)胞退行變性,但假陽性率高。以上幾項試驗有些雖被淘汰,但了解此知識仍有一定實(shí)際意義。

        (3)氨耐量試驗:此試驗對判斷肝硬化患者有無側(cè)支循環(huán)形成有一定診斷價值,但有引起肝昏迷的危險。

        2、糖類的試驗 胰島素抵抗試驗是慢性肝病時糖代謝障礙的特征之一;肝細(xì)胞缺氧可阻斷肝中半乳糖的代謝,這是肝病的特殊因素。

        3、脂類代謝試驗 血清磷脂測定對肝細(xì)胞性及梗阻性黃疽的鑒別有意義。

        4、酶學(xué)的試驗 是肝病臨床上不可缺少的生化檢查手段,對于發(fā)現(xiàn)肝膽疾病,闡明疾病過程的性質(zhì),明確病變的細(xì)胞內(nèi)定位有重要意義。

        (1)主要用于肝實(shí)質(zhì)損害的酶類:①轉(zhuǎn)氨酶類主要有谷草氨基轉(zhuǎn)移酶GOT、谷丙氨基轉(zhuǎn)移酶Gr和GOT同工酶。②腺著脫氨酶ADA,其優(yōu)點(diǎn)為急性肝炎恢復(fù)期的診斷,協(xié)助診斷慢性肝病,區(qū)別肝細(xì)胞性黃疽和阻塞性黃疽。③谷氨酸脫氫酶GDH,可反映肝病活動性和嚴(yán)重程度。④淀粉酶,肝細(xì)胞急性壞死時血清淀粉酶升高,常與氨基轉(zhuǎn)移酶升高相平行。

        (2)主要用于診斷膽汁淤積的酶類:①堿性磷酸酶ALP,用于黃疽的鑒別,診斷肝內(nèi)占位性病變和無黃疽的膽系病變。②Y一谷氨酸轉(zhuǎn)移酶GGT,可篩選肝膽疾病,輔助診斷肝癌,鑒別阻塞性黃疽和肝細(xì)胞性黃疽,急性肝炎恢復(fù)期的診斷,慢性肝病活動性和預(yù)后的判斷,診斷酒精性肝損害。

        (3)用于診斷肝纖維化的酶:①單胺氧化酶WaD,其他疾病及某些肝外疾病也可引起此酶活性改變。②N一乙酸氨基葡萄糖昔酶有助于反映纖維化活性。③脯氨酸羥化酶PHO,其活性與進(jìn)行性纖維化相平行。

        (4)主要用于診斷肝腫瘤的酶:①5’核著酸磷酸二酯酶,此結(jié)合AFP和臨床為診斷肝癌的 有效方法之一。②閃抗糜蛋白酶ACT,可作為 肝硬化尤其是肝癌的診斷手段之一。

        5、膽紅素和膽汁酸代謝的試驗 血清膽紅素測定可了解有無黃疽、黃疽的程度和演變過程,反映肝細(xì)胞損害程度和判斷預(yù)后。尿液膽道阻塞的識別和黃疽的鑒別。血清膽汁酸可靈敏的早期發(fā)現(xiàn)輕度肝損害,可將肝炎、肝硬化與肝內(nèi)或肝外膽汁淤積而肝細(xì)胞功能正常者進(jìn)行鑒別。

        6、色素的排泄試驗 磺漢酞鈉①SP用泄試驗可反映肝血流量的多少及肝細(xì)胞功能的狀態(tài),此試驗做為發(fā)現(xiàn)及判斷肝病程度的一個靈敏指標(biāo)。靛氰綠ICG排泄試驗是檢驗肝功能最 好的、最有實(shí)用價值的染料,較BSP安全,在慢性肝病應(yīng)用時優(yōu)于BSP試驗。

        7、激素的代謝試驗 在除外內(nèi)分泌疾患或其他有關(guān)因素的情況下,測定血清、尿中激素或其他代謝產(chǎn)物,可以反映肝臟的功能狀態(tài)。肝病時血清中T3降低,反Ts相應(yīng)升高。

        8、維生素的代謝試驗 肝病時維生素代謝及與其相聯(lián)系的一系列體內(nèi)生化反應(yīng)均可發(fā)生異常,檢測體內(nèi)的維素代謝狀態(tài),不僅對肝病患者的營養(yǎng)治療具有指導(dǎo)意義,且有助于理解和認(rèn)識肝病時各種臨床表現(xiàn)的發(fā)生機(jī)制,在少數(shù)情況下,也可用于判斷肝功能,協(xié)助診斷。肝病和阻塞性黃疽時維生素E吸收減少,血漿內(nèi)濃度降低,但與肝病嚴(yán)重度不成比例。血轉(zhuǎn)醇酮酶測定可反映體內(nèi)維生素B;代謝狀態(tài)。

        9、藥物轉(zhuǎn)化功能的試驗 藥物轉(zhuǎn)化功能和肝合成功能變化相一致,凡血漿清蛋白降低,凝血酶原時間延長注射維生素K無效者,其藥物轉(zhuǎn)化功能亦見減低,其敏感度高于血漿蛋白。膽紅素和凝酶原時間測定,與磺澳酞鈉排泄。半乳糖清除試驗相仿,但不如GPT和乳跺氰綠排泄試驗。輕度肝損害者,藥物轉(zhuǎn)化功能試驗仍在正常范圍,中度以上或重度肝損害則呈減低,此時對判斷肝病預(yù)后有幫助。

        四、器械檢查

        (一)超聲檢查

        超聲在肝膽疾病的診斷上可用于測量肝脾 及膽囊位置、大小、形態(tài)以及觀察肝靜脈*靜脈及其分支的變化;確定肝膽疾病的性質(zhì)、部位 和范圍,證實(shí)臨床印象診斷和解決特殊問題;可在超聲探查的指引下進(jìn)行經(jīng)皮經(jīng)肝穿刺膽道造影和引流,肝穿刺活體組織檢查;對已確診的肝 膽疾病進(jìn)行治療隨診觀察;進(jìn)一步驗證核素檢查的結(jié)果,確定病變性質(zhì)和深度,肝膽疾病與周鄰臟器的關(guān)系。B超檢查對肝內(nèi)占位性病變的診斷意義較大,直徑超過Icm的占位性病變可以被檢出。

        (二)X線檢查

        1、胸透 可確定右隔的位置、形狀及運(yùn)動。

        2、胃腸鋇餐 能發(fā)現(xiàn)食管靜脈曲張,并且對發(fā)現(xiàn)胰頭癌或壺腹癌所引起的膽道梗阻有助。

        3、膽囊或膽管造影膽囊病變或膽道 梗阻有診斷價值,但不適于黃疸患者,此時須做經(jīng)皮經(jīng)肝穿刺膽管造影術(shù)以明確有無結(jié)石或腫瘤性梗阻,其對膽管病變影像的清晰度較內(nèi)鏡逆行胰膽管造影術(shù)為好 但凝血酶原時間明顯延長時禁忌。十二指腸纖維內(nèi)鏡進(jìn)行逆行膽管造影的效果和經(jīng)皮穿刺者相似。

        (三)CT與MRI

        對肝硬化、脂肪肝、肝腺瘤的診斷,MRI不如 CT,但對肝囊腫、肝血管瘤的診斷 MRI優(yōu)于CT。

        (四)放射性核素掃描

        可以動態(tài)觀察在肝、膽管、膽囊中放射性濃集和通過情況,可顯示肝臟的大小、位置、形態(tài),主要用于診斷肝內(nèi)占位性病變,血池填充對血管瘤有確診意義,還可協(xié)助鑒別肝內(nèi)膽汁淤積還是肝外梗阻性黃疽。較X線肝膽造影為優(yōu)。

        (五)腹腔鏡檢查

        對各種肝病的診斷與鑒別診斷有一定的幫助,用于確診肝炎、肝炎病期、肝炎并發(fā)癥;肝硬化的原因、性質(zhì)、程度;腫瘤的性質(zhì)、部位、程度;決定是否須剖腹探查,以及腫瘤能否切除;對鑒別肝外梗阻和肝內(nèi)膽汁淤積亦有一定幫助。

        (六)肝血管造影

        有牌門靜脈造影、肝靜脈造影、肝動脈造影、經(jīng)臍靜脈門脈造影等方法。脾門靜脈造影可了解門靜脈系統(tǒng)梗阻情況和測定門靜脈壓力。肝靜脈造影可了解肝靜脈的梗阻情況。肝動脈造影對肝臟腫瘤手術(shù)切除的可能性和切除范圍的估計有一定的幫助。MRI可取代部分侵人性的血管造影檢查。

        (七)肝血流圖

        是一種無損傷性檢查肝臟和血管功能的一種方法,通過測定肝區(qū)組織對高頻電流的阻抗變化,以反映肝臟的血液循環(huán)狀態(tài),并藉以判斷肝臟功能及病理變化,診斷和了解疾病的演變。預(yù)后和轉(zhuǎn)歸,肝血流圖對病因雖無特異性,但對肝臟病變程度的反映具有意義,對慢性肝炎、肝硬化、早期門脈高壓J心源性肝淤血的判斷、肝癌的診斷和定位都有一定的價值。

        (八)肝穿刺活體組織檢查

        其適應(yīng)證是原因未明的肝腫大,對明確診斷移斷療效和預(yù)后,了解各種肝病的演變過程,提供了可靠的科學(xué)依據(jù)。在重度黃疽、腹水

        凝血障礙時則為禁忌。

        肝腫大的治療和預(yù)防方法

        防止出現(xiàn)運(yùn)動性肝腫大,首先運(yùn)動量增加要循序漸進(jìn),避免一曝十寒或急于求成。運(yùn)動后“肝腫大”現(xiàn)象,一般多見于平時鍛煉不夠和缺乏全面鍛煉的人。其次在運(yùn)動前要做好充分的準(zhǔn)備活動,動員心血管的功能,以降低靜脈血回流的阻力,減少肝臟的急性淤血。最后,運(yùn)動中要注意呼吸節(jié)律,使呼吸與步伐協(xié)調(diào),盡量作深一些的呼吸,以使肝靜脈壓力降低。

        參看

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